小儿狼疮肾炎的病因
遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实SLE是多基因遗传，位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关，尤其是遗传性补体基因缺陷(C1r，C1s，C2及C4等早期补体成分缺陷)，人类白细胞抗原(HLA)基因(HLA-B8，BWl5，DR2，DR3)，T细胞表面抗原受体(TCR)基因，免疫球蛋白基因等经典免疫应答基因的多态性也与罹患SLE有关，其中日本人，中国人HLA-DR2位点频率增高，西欧血统白人HLA-DR2和(或)DR3位点频率增高，我国南方汉人SLE发病与DRBl*0301及DQBl*0608有关，美国黑人与DRB1*1503，DQAl*0102和DQBJ*0602有关，但......阅读全文
小儿狼疮肾炎的病因
遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实SLE是
小儿狼疮肾炎的病因及临床表现
病因 遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实
小儿狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变
小儿狼疮肾炎的诊断
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病，国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期，轻型，不典型病例，中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3，皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异
小儿狼疮肾炎的流行病学及病因
流行病学 本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万
小儿狼疮肾炎的相关检查
1.尿液检查： 蛋白尿，血尿及细胞，蛋白管型常见。 2.血液检查： 大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少，血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。 3.免疫学检查： (1)抗核抗体(antinuclear
小儿狼疮肾炎的鉴别诊断
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎全身型，多关节型，皮肌炎，硬皮症，混合性结缔组织病，多发性血管炎等鉴别，本病也易与各类肾病，心脏病，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，组织细胞增多症，慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，注意鉴别。
小儿狼疮肾炎的临床表现
1.全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。 2.皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎
小儿狼疮肾炎的并发症
肾功能衰竭、高血压、癫痫、偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。
关于狼疮性肾炎的病因分析
SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用，引起机体免疫系统紊乱，其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体，后者与抗原形成免疫复合物，并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常，这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机
小儿狼疮肾炎的流行病学
本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。肾脏病变在
狼疮肾炎发病症状和病因
症状 红斑狼疮性肾炎的症状，具体如下： （一）血常规 溶血性贫血或白细胞减少（
小儿慢性肾小球肾炎的病因
病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态（Rr）由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有
小儿慢性肾小球肾炎的病因
原发性 可由急性肾炎迁延不愈，炎症进展，终于进入慢性肾炎阶段，部分患者无明显急性肾炎表现，症状隐匿，但炎症缓慢进展，若干年后成为慢性肾炎。 补体活化引起组织损伤 多属免疫学发病机制，其中大部分属免疫复合物疾病，包括循环免疫复合物和原位复合物，补体活化引起组织损伤，既可通过经典途径，又可通过
红斑狼疮性肾炎的病因及相关疾病
狼疮性肾炎的病因和发病机制到如今尚未完全阐明。现如今的研究认为免疫学机制在狼疮性肾炎发病和进展中具有重要意义，狼疮性肾炎是一种免疫复合物介导性肾炎。循环中 dsDNA等抗原先与肾小球基底膜结合，或循环中抗 dsDNA 等抗体与相关抗原结合成免疫复合物沉积于肾小球，形成原位免疫复合物。T 细胞在系
狼疮肾炎的发病机制
发病机制 近年来对LN发病机制的研究虽有很大发展，对这一多因素、多方面的复杂机制尚未十分清楚。1.公认LN是典型的自身免疫复合物肾炎 其证据为： （1）血浆中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。 （2）体内有大量的自身抗体，包括核内的抗单、双链DNA、抗SM、抗RNP、抗**
关于小儿慢性肾小球肾炎的病因分析
小儿慢性肾小球肾炎分为原发性、继发性和遗传性三类。 1.原发性 可由急性肾炎迁延不愈，炎症进展，终于进入慢性肾炎阶段。部分患者无明显急性肾炎表现，症状隐匿，但炎症缓慢进展，若干年后成为慢性肾炎。 2.继发性 可继发于全身性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等。 3.遗传性 遗
小儿系统性红斑狼疮的病因分析
1.遗传因素 本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切，患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%，近年来又发现，HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关，dsDNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201（与DR3和DR7连锁）或DQ
关于系统性红斑狼疮性肾炎的病因分析
SLE病因尚未阐明，多数学者认为是有一定遗传特征的个体。在多种触发因素(如感染理化环境因素)作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。 1.内分泌因素 SLE患者多数为女性，且不论男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推测高水平雌激素可直接作用B细胞，使其
狼疮性肾炎的病理生理
肾小球病变：可见免疫复合物沉着，固有细胞(系膜、内皮及上皮细胞)肿胀、增生，多核及单核细胞浸润，以及节段性毛细血管拌坏死。重要的是肾小球内免疫复合物沉着是本病的基本病变，可沉积于上皮下、内皮下、基底膜内及系膜区，免疫病理IgG呈强染色，常伴IgM及IgA，补体C3、Clq及C4也多强阳性，25%
狼疮性肾炎的发病机制
本病是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病。SLE患者B细胞高度增殖活跃，产生多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双链DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞
狼疮性肾炎的诊断鉴别
实验室检查 ①一般检查：大部分患者(80%)有中等度贫血(正细胞正色素性贫血)，偶呈溶血性贫血，血小板减少，1/4患者全血细胞减少，90%血沉加快。患者球蛋白明显增高。 ②免疫学检查 (1)抗核抗体：抗核抗体检查敏感度达90%以上，但特异性较低，于混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合
狼疮性肾炎的治疗进展
狼疮性肾炎的治疗进展： 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域，其患病率为70/10万人。SLE患者的LN发病率，从病理学角度看几乎达100%，从临床角度看，伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75%.因
狼疮性肾炎的诊断标准
凡青、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴有多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉显著增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为γ球蛋白)明显增高者，均应怀疑本病。 本病的诊断标准大多参照美国风湿病学会1982年提出的分类标准，11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。本标准易漏诊一些早期、轻型、不
狼疮肾的病因
遗传因素 近年来的研究表明，遗传因素在狼疮性肾炎的发病中起决定作用。狼疮性肾炎病人可有家庭史，近亲患病率较高。HLA﹣DR2检出率明显较正常人为高，HLA﹣DQW1、HLA﹣DQW2、HLA﹣B8、也较多见 医学 教育网搜集整理 。此外，C2、C4、Clr、及Cls缺乏易患狼疮性肾炎。近年来，
怎样检查狼疮性肾炎？
1.尿常规检查 可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。 2.溶血性贫血 白细胞计数
如何诊断狼疮性肾炎？
对于SLE诊断明确的患者，如果存在上述肾脏受累表现，即可诊断狼疮性肾炎。 1.病理学分类 世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。I型：正常或微小病变型；II型：系膜增殖性狼疮性肾炎；III型：局灶增殖性狼疮性肾炎；IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎；V型：膜性狼
狼疮性肾炎的临床表现
全身表现 狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。 肾脏表现 ①亚
狼疮性肾炎的治疗进展（二）
2 药物治疗ＬＮ的机理2.1 糖皮质激素 糖皮质激素与细胞浆中的糖皮质激素结合进入细胞核后:(1)结合于ＤＮＡ启动子上的糖皮质激素反应元件,调控各种细胞因子的表达;(2)与激活蛋白-1(ＡＰ-1)结合并抑制其活性;(3)与核因子κＢ(ＮＦκＢ)结合而阻碍其功能,并促进核因子抑
狼疮性肾炎的治疗进展（一）
狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是ＳＬＥ主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域,其患病率为70/10万人。ＳＬＥ患者的ＬＮ发病率,从病理学角度看几乎达100%,从临床角度看,伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75%。因此,ＬＮ的治疗具有重要