小儿狼疮肾炎的诊断
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病，国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期，轻型，不典型病例，中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3，皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。 系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿病学会修订，1982)： 1.颊部红斑：遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。 2.盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。 3.光敏感：日光照射引起皮肤过敏。 4.口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿，痛或渗液。 6.浆膜炎： ①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜积液； ②心包炎：心......阅读全文
小儿狼疮肾炎的诊断
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病，国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期，轻型，不典型病例，中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3，皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异
小儿狼疮肾炎的鉴别诊断
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎全身型，多关节型，皮肌炎，硬皮症，混合性结缔组织病，多发性血管炎等鉴别，本病也易与各类肾病，心脏病，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，组织细胞增多症，慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，注意鉴别。
小儿狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变
小儿狼疮肾炎的病因
遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实SLE是
小儿狼疮肾炎的相关检查
1.尿液检查： 蛋白尿，血尿及细胞，蛋白管型常见。 2.血液检查： 大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少，血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。 3.免疫学检查： (1)抗核抗体(antinuclear
小儿狼疮肾炎的临床表现
1.全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。 2.皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎
小儿狼疮肾炎的并发症
肾功能衰竭、高血压、癫痫、偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。
如何诊断狼疮性肾炎？
对于SLE诊断明确的患者，如果存在上述肾脏受累表现，即可诊断狼疮性肾炎。 1.病理学分类 世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。I型：正常或微小病变型；II型：系膜增殖性狼疮性肾炎；III型：局灶增殖性狼疮性肾炎；IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎；V型：膜性狼
狼疮性肾炎的诊断鉴别
实验室检查 ①一般检查：大部分患者(80%)有中等度贫血(正细胞正色素性贫血)，偶呈溶血性贫血，血小板减少，1/4患者全血细胞减少，90%血沉加快。患者球蛋白明显增高。 ②免疫学检查 (1)抗核抗体：抗核抗体检查敏感度达90%以上，但特异性较低，于混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合
狼疮性肾炎的诊断标准
凡青、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴有多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉显著增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为γ球蛋白)明显增高者，均应怀疑本病。 本病的诊断标准大多参照美国风湿病学会1982年提出的分类标准，11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。本标准易漏诊一些早期、轻型、不
小儿狼疮肾炎的流行病学
本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。肾脏病变在
小儿狼疮肾炎的病因及临床表现
病因 遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实
如何诊断小儿肾炎？
1．病史发病前1-4周有上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热或皮肤化脓性感染等病史。 2．浮肿、血尿、高血压(》18/1l-kpa)。 3．严重病例可于起病一周内出现下列任何一种并发症。 (1)心力衰竭：表现为呼吸急促，烦躁不安，肺底出现湿罗音，心串快，或出现奔马律，肝脏迅速增大。 (2)高血
小儿狼疮肾炎的流行病学及病因
流行病学 本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万
狼疮肾炎的发病机制
发病机制 近年来对LN发病机制的研究虽有很大发展，对这一多因素、多方面的复杂机制尚未十分清楚。1.公认LN是典型的自身免疫复合物肾炎 其证据为： （1）血浆中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。 （2）体内有大量的自身抗体，包括核内的抗单、双链DNA、抗SM、抗RNP、抗**
狼疮性肾炎的病理生理
肾小球病变：可见免疫复合物沉着，固有细胞(系膜、内皮及上皮细胞)肿胀、增生，多核及单核细胞浸润，以及节段性毛细血管拌坏死。重要的是肾小球内免疫复合物沉着是本病的基本病变，可沉积于上皮下、内皮下、基底膜内及系膜区，免疫病理IgG呈强染色，常伴IgM及IgA，补体C3、Clq及C4也多强阳性，25%
狼疮性肾炎的发病机制
本病是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病。SLE患者B细胞高度增殖活跃，产生多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双链DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞
狼疮性肾炎的治疗进展
狼疮性肾炎的治疗进展： 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域，其患病率为70/10万人。SLE患者的LN发病率，从病理学角度看几乎达100%，从临床角度看，伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75%.因
怎样检查狼疮性肾炎？
1.尿常规检查 可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。 2.溶血性贫血 白细胞计数
关于狼疮性肾炎的病因分析
SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用，引起机体免疫系统紊乱，其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体，后者与抗原形成免疫复合物，并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常，这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机
狼疮性肾炎的临床表现
全身表现 狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。 肾脏表现 ①亚
狼疮性肾炎的治疗进展（二）
2 药物治疗ＬＮ的机理2.1 糖皮质激素 糖皮质激素与细胞浆中的糖皮质激素结合进入细胞核后:(1)结合于ＤＮＡ启动子上的糖皮质激素反应元件,调控各种细胞因子的表达;(2)与激活蛋白-1(ＡＰ-1)结合并抑制其活性;(3)与核因子κＢ(ＮＦκＢ)结合而阻碍其功能,并促进核因子抑
狼疮性肾炎的治疗进展（一）
狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是ＳＬＥ主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域,其患病率为70/10万人。ＳＬＥ患者的ＬＮ发病率,从病理学角度看几乎达100%,从临床角度看,伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75%。因此,ＬＮ的治疗具有重要
狼疮性肾炎的病理分型
①正常或轻微病变型（Ⅰ型）；②系膜病变型（Ⅱ型）；③局灶增殖型（Ⅲ型）；④弥漫增殖型（Ⅳ型）；⑤膜性病变型（Ⅴ型）；⑥肾小球硬化型（Ⅵ型）。 活动性与慢性病变的判断 活动性病变已公认是指导积极强化治疗的指标，如：①肾小球节段性坏死；②肾小球细胞明显增生，②基底膜铁丝图样改变；④电镜发现内皮下
简述小儿肺出血-肾炎综合征的诊断依据
1.反复咯血； 2.血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变； 3.小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效； 4.肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影； 5.痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断； 6.用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体； 7.肾脏或肺活检，于
诊断小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介
1.良性家族性血尿 病人可有阳性家族史。临床主要表现为无症状性单纯性血尿，肾脏病变不呈进行性，故又名良性血尿。病理改变光镜下正常。电镜下特征为弥漫性GBM变薄，为正常人的1/3～2/3厚度，肾小球内无电子致密物沉积。近年来发现家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型胶原α4(COL4A4)有变异，有些
关于系统性红斑狼疮性肾炎的诊断标准介绍
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。国内成人多中心试用该标准特异性为96.4%，敏感性为93.1%主要漏诊的是早期、轻型不典型病例。中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93
关于系统性红斑狼疮性肾炎的鉴别诊断介绍
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病如幼年类风湿性关节炎全身型多关节型皮肌炎、硬皮症、混合性结缔组织病、多发性血管炎等鉴别。本病也易与各类肾病、心脏病溶血性贫血、血小板减少性紫癜、组织细胞增多症、慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，注意鉴别。
关于小儿系统性红斑狼疮的鉴别诊断介绍
1.类风湿性疾病 如类风湿性关节炎表现为对称性的关节肿痛，可有进行性畸形，少有肾损害，RF因子高滴度阳性，但抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。 2.多发性肌炎和皮肌炎 肌痛及肌无力明显，肌酶谱明显升高，肾损害少，抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。 3.结节性多动脉炎 皮肤改变为
关于小儿系统性红斑狼疮的诊断标准介绍
儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括： 1.面颊部蝶形红斑； 2.盘状红斑； 3.光敏感； 4.口腔或鼻黏膜溃疡； 5.非侵袭性关节炎； 6.肾炎（血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型）； 7.脑病（癫痫发作或精神