关于小儿急性髓样白血病的造血干细胞移植介绍

此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。但对于儿童患者,随着大规模的临床研究的开展,目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿,采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效,对于中危和高危组AML,采用化疗还是移植仍有争论,因为移植复发率可能较低,但却存在早期或晚期的移植相关并发症。......阅读全文

关于小儿急性髓样白血病的造血干细胞移植介绍

  此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。但对于儿童患者,随着大规模的临

关于小儿急性髓样白血病的简介

  本病正确名称为急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血

关于小儿急性髓样白血病的检查项目介绍

  1.血象  贫血和血小板减少极其常见(占75%~95%)半数AML患者白细胞数增高,多在10×10/L~100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数

关于小儿急性髓样白血病的分型介绍

  (一)形态学分型  1.M0-M7  根据FAB的AML形态学分型,将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型:  (1)原粒细胞微分化型(M0)原粒细胞胞体大,核仁明显,无嗜天青颗粒和奥氏小体,MPOSPB阳性30%~30%。  (4)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗

急性髓细胞白血病的造血干细胞移植治疗介绍

  此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。但对于儿童患者,随着大规模的临

关于小儿急性髓样白血病的诊断依据介绍

  根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q21)时,即使原始

小儿急性髓性白血病的干细胞移植介绍

  对于allo-HSCT治疗儿童AML的指征或时机,目前仍存在一定差异。有学者认为,对于低危型和中危型患儿,进行allo-HSCT的远期疗效并不优于化疗,但国外方案(MRC—AMLl0和BFM93等)多倾向于AML获得CR后,如有合适的供体,即进行allo-HSCT。由于我国目前难以广泛开展all

小儿急性髓样白血病的检查

  血象  贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%)半数AML患者白细胞数增高,多在10109/L~100109/L之间,20%的病例甚至100109/L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数4.0109/L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞

怎样预防小儿急性髓样白血病

  1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,从事放射线工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。  2.大

支持治疗小儿急性髓样白血病的相关介绍

  支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。  (1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。  (2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的

化疗治疗小儿急性髓样白血病的介绍

  (1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。  (2)巩固治疗目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C

小儿急性髓样白血病的病因分析

  根据目前的认识,白血病的确切病因尚不明,但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟,以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外,近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现,它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。

小儿急性髓样白血病的发病机制

  1.有关白血病发病机制的研究甚多,包括对分子遗传改变、预后因素、分子流行病学及药物遗传学等方面的研究。推测有两种可能,即获得性遗传损伤可激活细胞的初始致癌基因或灭活肿瘤抑制基因(抗癌基因),二者均可导致肿瘤监控能力丢失,使白血病细胞失控性增殖。这些遗传学上的改变可以为点突变、基因扩增、基因缺失或

小儿急性髓样白血病的诊断鉴别

  诊断  根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。  1.AML的ML-M77个亚型诊断  1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展,对20世纪80年代的建议做了若干修改,将AML分为ML-M77个亚型:  (1)急性粒细胞白血病未分化型(ML):骨髓中原粒细

小儿急性髓样白血病的症状有哪些

  儿童AML开始表现不同程度苍白,乏力,皮肤或黏膜出血或发热/感染(往往对抗生素治疗无效),这些症状由于贫血,血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓,使正常血细胞减少,AML骨痛,关节痛不如ALL常见,淋巴结,肝,脾肿大也不如ALL明显,巨大肝,脾肿大仅见于小婴儿AML,

小儿急性髓样白血病的发病原因

  可能的发病因素包括以下几方面。  可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。  (1)环境因素:  辐射因素:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后,当地白血

关于小儿急性髓性白血病的简介

  急性髓性白血病(AML)是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病,是造血系统的克隆性恶性疾病。20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。儿童急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病(AL)的15%~20%,但却占因AL死亡人数的50%以上。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血

概述小儿急性髓样白血病的临床表现

  1.贫血  常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。  2.出血  约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见

小儿急性髓性白血病的预后介绍

  AML预后较ALL差。2岁以下的婴幼儿预后差。2~14岁的儿童无病生存率为60%。继发性AML如由MDS转化而来,或因其他良、恶性疾病经化、放疗后的AML化疗反应差。

关于小儿急性髓性白血病的化疗治疗介绍

  (1)诱导缓解治疗中危AML及除APL以外的低位AML:首选DAE方案,次选HAD方案。APL:全反式维甲酸联合DNR+Ara-C或者全反式维甲酸联合三氧化二砷。高危AML:IA方案;DAE方案(无经济条件用IA方案者,其缓解率较IA方案低)。  (2)缓解后治疗①巩固治疗诱导化疗达完全缓解(C

关于小儿急性髓性白血病的并发症的介绍

  1.贫血和出血  贫血进行性加重,可出现心悸,耳鸣;可有溶血和不同程度的出血,M3型临床有更严重的出血倾向,在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC;可发生皮下血肿,眼底视网膜出血,导致视力减退;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等;消化道和泌尿道出血;消化道和颅内出血可致患儿死亡。 

支持治疗小儿急性髓性白血病的介绍

  支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。  (1)加强护理,卧床休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。  (2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的栓塞。  (

靶向治疗小儿急性髓性白血病的介绍

  对于AML,靶向治疗多处于实验室或临床试验阶段,实际疗效尚待确证。  (1)吉妥单抗CD33抗体是靶向治疗急性髓系白血病的主要靶点。吉妥单抗是抗肿瘤抗生素卡奇霉素与人源化CD33单抗的耦合物,已应用于临床,但疗效有争议。  (2)替吡法尼替吡法尼可抑制Ras蛋白的法尼酰基化,与去甲氧柔红霉素和阿

关于急性髓细胞白血病的检查介绍

  1.血象  贫血和血小板减少极其常见(占75%~95%)半数AML患者白细胞数增高,多在10×10/L~100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数

分析小儿急性髓性白血病的病因

  可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。   1.物理因素   X线、32P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。居住环境如果处于高频率的强磁场(>0.3uT),儿童期的白血病发病率也较其

关于急性髓细胞白血病的分型介绍

  (一)形态学分型  1.M0-M7  根据FAB的AML形态学分型,将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型:  (1)原粒细胞微分化型(M0)原粒细胞胞体大,核仁明显,无嗜天青颗粒和奥氏小体,MPOSPB阳性30%~30%。  (4)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗

简述小儿急性髓性白血病的辅助检查

  (1)尿酸高尿酸血症常见于白细胞计数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关,但AML的高尿酸血症发生率比ALL低。  (2)凝血异常出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少纤维蛋白降解产物增加和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏。  (3)血清酶血清乳酸脱氢酶

关于急性髓细胞白血病的简介

  急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在

关于急性髓细胞白血病的化疗治疗介绍

  (1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。  (2)巩固治疗目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C

简述小儿急性髓性白血病的基本诊断依据

  临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。血象改变:血红蛋白及红细胞降低,血小板减少,白细胞增高、正常或减低,分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。骨髓形态学改变,是确诊的主要依据:骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极