凝血障碍的诊断
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。......阅读全文
探讨凝血障碍
凝血障碍的定义为血液凝结成块能力受损的病理状态。但是，对于临床医生来说，该病的定义也包括血栓状态及性质。同时，由于止血途径的多样性，这两种概念同时出现在临床治疗中。一些临床医生认为，如果患者存在轻度凝血异常，那么即使没有出血症状，也可诊断为凝血障碍。本综述旨在阐述上述凝血障碍概念在临床中的意义。此类
凝血障碍的诊断
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失
凝血障碍的临床分类
分为遗传性和获得性两大类。 1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
重症患者的凝血障碍
英国的Beverley J. Hunt医师等综述了重症监护中患者出血和凝血障碍的类型、诊断与治疗。相关内容发表在N Engl J Med杂志上。凝血障碍是指血液凝结成块的能力受损。对一些临床医师而言，凝血障碍包括血栓状态，由于止血途径的复杂性，这两种情况可能同时存在。一些医师认为，如果患者存在轻度凝
凝血障碍的临床表现
主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然
如何诊断凝血功能障碍？
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失
凝血障碍的实验室检查
本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。
概述凝血功能障碍的治疗
1、补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。 2、DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体
凝血因子功能的障碍的诊断
诊断：确定高尿酸血症是合成过多或排泄障碍需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有尿酸生成增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸
凝血因子功能的障碍的鉴别
1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集 血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 2.维生素K缺乏症：维生素K在凝血过程中起重要作用 缺乏时可引起维生素K依
凝血功能障碍的临床分类简介
分为遗传性和获得性两大类。 1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
有关消耗性凝血障碍的检查介绍
1.血小板减少约95％的病例都有血小板减少，一般低于10万/mm3。如在动态观察中发现血小板持续下降，诊断的意义较大。如DIC未经彻底治疗，虽经输鲜血或血小板，血小板计数仍不增加。反之，如血小板数在15万/mm3以上，表示DIC的可能性不大。有些肝病或白血病患者，血小板在DIC发生前已有明显降低
大量输血时凝血障碍不容忽视
众所周知，接受大量输血的病人通常会有出血倾向，凝血因子的稀释是造成这种倾向的众多原因之一。凝血功能障碍是由多种因素综合作用的结果，其中最重要的是输血的量和低血压或低灌注的时间。灌注好的病人和没有长时间（如大于1小时）低血压的病人可以耐受大量输血而不会出现凝血功能障碍。很显然，低血压的病人接收了大量输
皮肤粘膜出血的凝血功能障碍介绍
凝血过程较复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出现。 （1）遗传性：血友病，低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等。 （2）继发性：严重肝病、尿毒症、维生素 K 缺乏。 （3）循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进：异
凝血障碍的实验室检查及诊断
实验室检查 本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。 诊断 根据典型的临床表现和实
简述凝血功能障碍的实验室检查
本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。
治疗无肝期出凝血机制障碍的相关介绍
1.调整围术期的凝血机制。 2.肝移植术中密切监测凝血变化，适时用新鲜冷冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀、纤维蛋白溶解抑制药物及重组活化的Ⅶ因子调整凝血机制。
简述无肝期出凝血机制障碍的发病机制
1.无肝期肝脏合成和清除各种参与凝血物质的功能丧失。 2.无肝期凝血激活。源于内皮细胞损伤、活化的巨噬细胞、血小板溶酶体蛋白释放及血中抗凝血酶-Ⅲ水平降低等。组织释放凝血激酶和无肝脏灭活凝血激活因子可加速凝血酶的形成，表现为凝血酶抗凝血酶-Ⅲ复合物和纤维蛋白降解产物的逐渐增加。 3.无肝期纤
关于无肝期出凝血机制障碍的检查介绍
1.血小板计数。 2.凝血酶原时间，主要反映外源性凝血系统中凝血因子是否缺乏。 3.活化部分凝血活酶时间，反映内源性凝血系统功能的指标。 4.纤维蛋白原。 5.凝血酶时间。 6.血浆凝血因子促凝活性。 7.D二聚体和纤维蛋白原降解产物。
凝血障碍的临床表现及实验室检查
临床表现 主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度
围手术期出凝血障碍类型及输血处理原则
临床上多种因素包括创伤、炎症反应、凝血因子消耗、纤溶异常、血液稀释、应用抗凝药物、低体温等常影响围手术期病人的出凝血功能，导致临床难以控制的出血、血栓形成以及继发器官功能障碍的发生，严重影响围手术期病人的预后。正确识别不同类型的出凝血功能障碍并给予积极的治疗，对围手术期病人的管理至关重要。普通外科常
男子疑吃路边“羊肉”致鼠药中毒出现凝血功能障碍
正在朝阳医院治疗的男子陈某目前已度过危险期。本月7日，陈某因持续出现腹痛伴恶心、呕吐等不适症状，被家人送往医院。经诊断，陈某的症状为鼠药中毒，据他介绍，发病前曾在路边摊买“羊肉”回家自己烹饪后食用。经综合考虑，医生怀疑陈某吃的“羊肉”有问题。 据朝阳医院职业病科医生介绍，6月7日，陈某被家人
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）（二）
三、急性出血性凝血功能障碍的诊断专家意见5 推荐采用四分类法诊断急性出血性凝血功能障碍。目前急性凝血功能障碍没有明确统一的诊断标准，病史、诱因和实验室检查异常是主要的诊断依据。急性凝血障碍是一种病理生理状态，很多疾病会产生相似的实验室结果异常。为了便于病因鉴别和疾病管理，Hunt将凝血障碍分成四类：
诺和诺德治疗罕见凝血障碍疾病药物获得FDA通过
诺和诺德公司今年用FDA的批准为2013年画上了一个圆满的句号。FDA昨天宣布批准诺和诺德公司的新药Tretten。Tretten主要用于治疗一种名为congenital Factor XIII A-subunit deficiency的罕见血液病。在研究中，Tretten的有效率达到了
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）（一）
导读：急性出血性凝血功能障碍指血液凝结能力受到急性损害的病理生理状态，最常见的临床表现为出血，某些情况下可同时存在血栓。急性出血性凝血功能障碍可导致严重的临床后果，及时有效的诊治至关重要。但是目前依然缺乏高质量的证据用以指导临床治疗，也并未形成统一的诊疗标准。为弥补此空白，国内众多专家学者通过回顾相
凝血机理和凝血机制图
凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3－2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。在生量条件下，凝血因子一般处于无活性的状态；当这些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促反应
凝血机理和凝血机制图
凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3－2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。在生量条件下，凝血因子一般处于无活性的状态；当这些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促反应
凝血机制中凝血共同途径
凝血共同途径：从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同凝血途径。①凝血活酶形成：即Ⅹa、因子Ⅴ、PF3与钙离子组成复合物，即凝血活酶，也称凝血酶原酶。②凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原转变为凝血酶。③纤维慢白形成：纤维蛋白含有三对多肽链，其中A和B中含很多酸性氨基酸，故带较多负
凝血机理和凝血机制图
凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3－2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。 在生量条件下，凝血因子一般处于无活性的状态；当这些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促
高凝血症的凝血患处介绍
血栓常在下肢深静脉形成（deep venous thrombosis, DVT），可导致疼痛和肿胀。血栓也可以在动脉形成并导致心脏病发作。栓塞还可以进入大脑导致中风，进入肺部导致肺栓塞，出现胸痛和呼吸急促等症状。