混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.......阅读全文
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.
混合结缔组织病的诊断及治疗
诊断 诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎. 治疗 1)激素2)
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准:1.主要标准①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。2.次要标准①脱发;②白细胞计数减少;③贫
混合结缔组织病的简介
混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗
混合结缔组织病的病因
根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑
混合结缔组织病的介绍
混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征
混合结缔组织病的实验室检查及诊断
实验检查 常有轻至中度贫血,白细胞减少,血小板降低,血沉增快。典型的血清学特征为:(1)高滴度的斑点型ANA;(2)高效价的抗nRNP抗体;(3)抗Sm抗体为阴性;(4)抗dsDNA抗体罕见阳性;(5)补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括:约3/4病例有高球蛋白血症,类风湿因子约半数阳性,C
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准,Sharp(美国)于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准(成人)可供参考。 1.主要标准 ①肌炎(重度); ②肺部累及:包括CO2弥散功能
关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍
检查 血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。 抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。 诊断 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低
混合结缔组织病的病因是什么
根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节
混合结缔组织病的并发症
1、胸膜炎。 2、心脏病变,如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。 3、肾脏病变,如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。 4
混合性结缔组织病的介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断: 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。 2.次要标准
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断: 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。 2.次要标准
治疗混合性结缔组织病的介绍
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者
混合性结缔组织病的基本介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为
混合结缔组织病的实验室检查
常有轻至中度贫血,白细胞减少,血小板降低,血沉增快。典型的血清学特征为:(1)高滴度的斑点型ANA;(2)高效价的抗nRNP抗体;(3)抗Sm抗体为阴性;(4)抗dsDNA抗体罕见阳性;(5)补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括:约3/4病例有高球蛋白血症,类风湿因子约半数阳性,Coombs度
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
混合性结缔组织病的检查方法
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病(MCTD)是一类综合征,其特点是临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)和硬皮病等多种结缔组织病的症状,肾脏损害轻,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为: ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现; ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表
混合结缔组织病的病因及临床表现
病因 根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关: 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养,有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素(参考类风湿性关节炎的治疗);皮肤损害可用抗疟药如氯喹,也可用泼尼松。如出现重要脏器受累,明显的浆膜炎、肌炎及进行性