小儿骨髓增生异常综合征的染色体检查
50%患者有染色体异常，如-7、+8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。儿童染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。......阅读全文
小儿骨髓增生异常综合征的染色体检查
50%患者有染色体异常，如-7、+8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。儿童染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。
小儿骨髓增生异常综合征的血液检查
（1）血象 90%以上有贫血，50%全血细胞减少。血红蛋白F可增高。血小板轻度减低，偶见升高。多数患儿白细胞计数小于5×109/L，有半数病人中性粒细胞绝对值小于2×109/L。白细胞减少者多有淋巴细胞比例增高。 （2）血涂片 红细胞为大细胞或正细胞性，红细胞体积偏大，MCV常>95/fl。细
关于小儿骨髓增生异常综合征的骨髓检查介绍
（1）骨髓象 骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈“老浆幼核”、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多增生亢进，粒系统相对减少，粒/红减低或倒置，但中幼粒增多。在RAEB-T时可能粒系统增多，红系统
诊断小儿骨髓增生异常综合征的介绍
根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病，实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象，骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。 2003年Hasle等参照成人MDS的WHO诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准，
预防小儿骨髓增生异常综合征的简介
应避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。 如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
小儿骨髓增生异常综合征的病因分析
病因未明，但多种因素如患儿的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。MDS存在原癌基因突变、骨髓体外培养异常以及细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患。 1.原发性 儿童MDS与成人MDS相比，临床表现区别不大，但染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和
小儿骨髓增生异常综合征的预后介绍
儿童MDS进展较快，可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病，且预后差，部分患儿死于感染与贫血。儿童MDS的预后与多种因素有关，对于所有儿童MDS，性别与年龄无预后意义，但CMML则年龄越小预后越好，小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影
治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，如RA和RAS主要问
简述小儿骨髓增生异常综合征的临床症状
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。 （1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。 （2）出血 发生率为23%～
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别： 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
骨髓增生异常综合征的骨髓象
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
【骨髓增生异常综合征】治疗
治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低
骨髓增生异常综合征的骨髓象表现
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍
骨髓增生异常综合征的简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的诊治
近期梅奥诊所的 Tefferi 教授对骨髓增生异常综合征的诊断、预后评估以及治疗进行了综述，发表于 AJH 的 40 周年纪念刊上。诊断1. 诊断标准2007 年的维也纳会议提出了骨髓增生异常综合征（MDS）的最低诊断标准，从形态学、细胞遗传学、免疫表型、集落培养等方面综合诊断。需要注意的是
小儿骨髓增生异常综合征的分型诊断标准介绍
（1）难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%，外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。 （2）难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同，但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。 （3）难治性贫血伴原始细胞增多(RAE
骨髓增生异常综合征骨髓象是什么？
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍
骨髓增生异常综合征疾病简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征临床路径
一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organiza
【骨髓增生异常综合征】分型
分型1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractoryanemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAwithrin
关于小儿骨髓增生异常综合征的祖细胞培养介绍
骨髓祖细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长，CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型，提示预后不良。 （1）多向祖细胞(CFU-MIX) 多表现为生长不良，提示MDS病变从多能干细胞开始。 （2）粒—单祖细胞(CFU-G
骨髓增生异常综合征的疾病简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断
诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。 （1）营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。 （2）先天
骨髓增生异常综合征的血象表现
本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项减少，也有1～2项减少，并可见病态造血。（1）红细胞：表现不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血。成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大红细胞、小红细胞，球形、靶形红细胞，嗜多色性红细胞，嗜碱性点彩及
关于老年人骨髓增生异常综合征的检查介绍
1、血象 (1)90%以上病例Hb10%对诊断有帮助，可见巨大血小板。 3、细胞化学 粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显下降，POX活性降低，红细胞糖原染色常阳性，骨髓铁及铁粒幼红细胞升高，常出现环形铁粒幼红细胞。 4、细胞遗传学 原发性MDS患者40%～70%有染色体异常，其常见的改
骨髓增生异常综合征有什么症状？
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％～60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点．牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患
关于骨髓增生异常综合征的基本介绍
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化