关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。......阅读全文
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体，包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分，构成其骨架结构的网络系统，抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中，该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部肾活检病例的0.14%，男女比为6：1，平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是肾小球滤过蛋白的主要屏障，不但可作为
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染，使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性，产生自身抗体，引起自身免疫反应病。
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球病的基本介绍
肾小球病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等）,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。 原发性肾小球
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿（以持续或间断镜下血尿为主）而又有阳性家族史（常染色体显性或隐性遗传）的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作
抗肾小球基膜抗体的适应症
进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有： ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。 ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。 ③中度贫血、重度贫血。 ④中枢神经系统损伤。
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄基膜肾病，或称家族性良性血尿，还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为： 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝．也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
简述抗肾小球基膜抗体的临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征（GP）抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性，用人肾小球毛细血管基膜做抗原，进行放射免疫测定，早期阳性率可达95%以上，但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重
关于肾小球硬化的基本信息介绍
局灶性肾小球硬化症(focalglomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾
关于肾小球体积增大的基本介绍
肾小球体积增大是指肾小球由于脂蛋白肾小球病引起的肾小球的体积增大的生理病理上的特征性的形态学改变。脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见于男性，男女比例为15∶8
关于肾小球基底膜的基本介绍
肾小球基底膜(glomerular basement membrane、(GBM))是肾脏肾小球的基底膜层。肾小球毛细血管内皮细胞，肾小球基底膜及滤过裂隙介于足细胞之间执行肾小球的超滤作用(hyperfiltration)，在鲍氏囊里以滤过运作分离肾小球毛细血管的血液。
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
（1）光镜检查 通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 （2）免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用；出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗；少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予
关于新月体性肾小球肾炎的基本介绍
急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%，人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或
关于膜性肾小球肾炎的基本介绍
膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis），又称为膜性肾病（membranous nephropathy，MN），是导致成人肾病综合征的常见病因之一，约占原发性肾小球肾炎的10%。儿童发病率低，大多为继发性MN。MN是一个病理形态学诊断名词，其特征是肾小球毛细血
关于肾小球旁器细胞瘤的基本介绍
截止目前报告，患者多为青年成人，儿童和老年人极少发生。有1例高龄患者达71岁。为此，高龄者不能排除本病。性别之间没有明显差别。 肾小球旁细胞瘤主要临床表现 1.高血压 血压持续升高，偶有阵发性高血压。舒张压升高明显，多数出现恶性高血压的症状。可见到心脏肥大，但罕见心功能不全，也很少引起血管的
关于肾小球疾病的蛋白尿的基本介绍
正常人尿蛋白含量低,尿常规定性阴性。当成人尿蛋白超过150mg/天,尿蛋白定性阳性,称为蛋白尿。 （1）根据形成机制不同,蛋白尿可以分为 ①肾小球性蛋白尿 由于肾小球滤过屏障异常引起的蛋白尿,见于多种肾小球疾病,其特点是肾病水平蛋白尿较常见,成分以白蛋白等中大分子为主。②肾小管性蛋白尿 由于肾