变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。为提高对本病的认识，Lanham建议诊断应基于下述临床特点：哮喘；嗜酸性粒细胞数值应高于1500个/ml和有累积2个或更多器官的系统性血管炎。这些临床和病理特点对变应性肉芽肿性血管炎来讲都不是绝对......阅读全文
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为C
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月～15年，平均4～6年，1年生存率为92%，5年生存率为62%，平均9年。在糖皮质激素应用之前，变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，约半数病人只存活3个月。多器官受累，尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
预防变应性肉芽肿性血管炎的简介
1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。 2.对感染患者，应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗，以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案
本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，
概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征
本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30～40岁。男女均可患病典型病例一般分3期：前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期初起时
关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎，任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现，多
概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准
变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。 1.结节性多动脉炎（PAN）。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可>50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿（allergicangiitisandgranulomatosis）于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累，肺部有浸润，实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管，而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检，本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗，约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗，其平均生存期可达9年。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
肉芽肿性血管炎的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
关于系统型变应性血管炎的介绍
多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3～4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性
变应性皮肤血管炎的简介
本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎，是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎，女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（窦）炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大，半数病人出现关节痛，少数病人有可逆性突眼和听
关于变应性皮肤结节性血管炎的检查介绍
1.实验室检查 血、尿常规及肝肾功能检查无异常，部分病例抗“O”、血沉增快和黏蛋白水平升高，IgG、IgA值一般正常，补体C3偏低，循环免疫复合物（CIC值）略高于正常，淋巴细胞转化试验值（3H同位素测定法）一般偏低，IL-2值偏低，NK细胞值正常，OT试验（1∶10000）多数可出现阳性。
变应性皮肤结节性血管炎的鉴别诊断介绍
1.结节性红斑 是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病，多见于中青年女性，好发于小腿伸侧。临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，蚕豆至核桃大不等，青年女性多见，病程有局限性，易于复发。 2.硬红斑 多见于青年女性，常与身体其他部位结核并发。结核菌素试验呈阳性，但皮损处很少分离到结核杆菌
变应性皮肤结节性血管炎的简介
变应性皮肤结节性血管炎主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。本病多发生于中青年女性。男女之比约为1︰5，平均发病年龄为30岁。发病有明显的季节性，绝大多数是春末夏初发病，盛夏较重，秋后减轻，冬天消退或残留，无明显自觉症状的结节损害，次年又复发作。
皮肤型变应性血管炎简介
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足
关于变应性皮肤血管炎的检查方式介绍
1.实验室检查 可有血嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，血清总补体降低，严重者可有血尿、蛋白尿。 2.组织病理 典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。
治疗变应性皮肤血管炎的简介
1.一般治疗，注意休息、适当饮食，避免受凉，抬高患肢，寻找并去除可能病因。 2.症状较轻者，可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。 3.症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服糖皮质激素；或口服免疫抑制剂，如环磷酰胺。
如何诊断变应性皮肤结节性血管炎？
1.本病多发生于中青年女性。 2.损害在臀部以下，主要累及小腿。 3.基本损害为皮下结节，从不破溃，对称分布，不限于小腿伸侧或屈侧。 4.反复发作，有季节性。 5.全身性症状少见，无其他系统受累症状和体征。 6.除结核病灶外，无其他明确的原因和诱因。 7.无网状青斑和静脉曲张等并发症
治疗变应性皮肤结节性血管炎的简介
由于病变主要位于下肢，对病情较重者，除药物治疗外应尽量减少活动以缩短病程，减少痛苦。 1.有结核感染因素的病例，应用抗结核药物治疗，如口服异烟肼和乙胺丁醇或利福平联合治疗，持续半年至1年。 2.对无明确结核感染因素的病例，可选用化血化瘀的中药如桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。雷公藤片或煎剂虽有
关于变应性皮肤结节性血管炎的病因分析
本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性，抗结核药物治疗有较好效果；少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎，以及抗“O”升高。目前认为该病与病原菌感染或其代谢产物诱发的迟发型变态反应有关，系一临床独立疾病，但大部分病例发病原因仍不明，可能与多种因素
肉芽肿性血管炎的基本信息
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener