小儿多发性硬化的基本介绍

多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年,但近年来也有儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床常表现为神经系统多部位的功能障碍。......阅读全文

小儿多发性硬化的基本介绍

  多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年,但近年来也有儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床常表现为神经系统多部位的功能障碍。

治疗小儿多发性硬化的相关介绍

  主要为免疫抑制剂的治疗:如皮质类固醇、环磷酰胺或血浆交换疗法等。甲基强的松龙冲击治疗加口服泼尼松是目前常用的治疗方案,可减少由视神经炎转变为多发性硬化的发生率。大剂量丙种球蛋白也可试用,但价格较贵。  同时应做好生活护理,避免感染、发热、外伤、过度疲劳,急性期应卧床休息,减少精神紧张。恢复期可进

多发性硬化病的基本介绍

  多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

关于小儿多发性硬化的检查方式介绍

  1.脑脊液检查  细胞数轻度升高或为正常,主要是淋巴细胞;糖和氯化物正常;蛋白质正常或轻度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;脑脊液IgG指数增高;寡克隆区带阳性;于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。  2.电生理学检查  多数患者可有异常脑电图,如高波幅慢波,但并无特异性。视觉

关于小儿肝硬化的基本介绍

  小儿肝硬化是一种慢性弥漫性进行性肝脏疾病。以肝脏广泛纤维化伴结节形成的病理改变而命名。病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可是全身系统性的疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。  感染是导致小儿肝硬化的主要病因,先

如何诊断小儿多发性硬化?

  1.临床确诊多发性硬化标准  (1)2次或2次以上发作,每次持续时间24小时以上。临床症状和体征提示有2个或2个以上病变部位。  (2)有2次发作,临床表现有1个病变部位,另一个为亚临床病变证据,每次持续时间24小时以上。临床确诊多发性硬化病程大于1个月,发作间期即缓解期必须大于1个月。  2.

多发性硬化症的基本介绍

  多发性硬化症(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。

关于小儿多发性硬化的病因分析

  病因尚不明确。目前认为本病是由于病毒感染所诱发的T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。免疫抑制功能丧失或免疫平衡失调是多发性硬化的主要发病机制。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。

关于多发性硬化的基本信息介绍

  多发性硬化(multiple sclerosis) 本病呈急性或亚急性起病,早期可出现眩晕、疼痛。颅神经障碍表现为动眼神经与滑车神经麻痹,亦出现眼球震颤,可为水平性、旋转性或垂直性。常因小脑病损引起发音不清,语音轻重不等。深感觉障碍明显,严重时出现感觉性共流畅失调,感觉症状通常在数周内缓解.可因

简述小儿多发性硬化的临床表现

  发病年龄多为20~40岁,10岁以下发病者占3%~5%。起病可急可缓,儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿、便障碍,智能或情感改变等。成人多发性硬化与儿童多发性硬化首发症状虽然相似,但首次发病期间有发热、头痛、恶心、呕吐、

关于小儿硬化性胆管炎的基本介绍

  硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

小儿骨硬化病的介绍

  骨硬化病即石骨症又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折。骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形。

关于多发性硬化的辅助检查介绍

  脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。  1、脑脊液(CSF)检查可为MS临床诊断提供重要证据。  (1)CSF单个核细胞(mononuclear cell,MNC)数:轻度增高或正常,一般在15×10∧6/L以内,约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高,通

多发性硬化脱髓鞘疾病的介绍

  是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期中枢神经白质有多发性炎症脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患,患病率一般在40/10万以上。中国人中患病率远较西方低而与日本相近,约为2~3/10万。

小儿肝硬化的胃镜检查介绍

  胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及程度。目前,对全部儿科年龄组的患儿行内镜检查是可行且安全的,也是证实食管胃底静脉曲张存在的最准确,最敏感的方法,对上消化道出血的患儿,一旦病情平稳,应立即进行胃镜检查,以便尽快确定出血部位,病变性质及行镜下止血治疗;对无症状或处于稳定期的患儿,亦可行胃镜检

小儿肝硬化的超声检查介绍

  B型超声常不能精确测出肝或脾的大小,亦不能对肝的硬度进行诊断,但可对门静脉直径及扭曲程度进行评估,有助于检出少量腹水及肾脏结构是否异常;行多普勒超声检查,在门静脉周围发现有侧支血管形成,是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用,如果此征消失提示门静脉高压,但出现此征

多发性硬化症的分型介绍

  1.复发缓解型MS(RRMS)  MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。  2.继发进展型MS(SPMS)  RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段

多发性硬化的疾病检查

  脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。  1.脑脊液(CSF)检查可为MS临床诊断提供重要证据。  (1)CSF单个核细胞(mononuclear cell,MNC)数:轻度增高或正常,一般在15×10∧6/L以内,约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高,通

多发性硬化的治疗原则

  多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下:  1.疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注;  2.所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗;  3.SP型MS患者需早期给

多发性硬化的疾病病理

  特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,多位于侧脑室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶,大小不一,直径1~20mm,以半卵圆中心和脑室周围,尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见

什么是多发性硬化?

  多发性硬化(multiple sclerosis) 多在20-40岁之间发病,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,女性多于男性。多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫,腱反射亢进,Ba

多发性硬化临床路径

   一、多发性硬化临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为多发性硬化复发期(ICD-10:G35  01)(首次发作的临床孤立综合征不包括在内)    (二)诊断依据。    根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识(草案)》(中华医学会神经病学分会

多发性硬化症脱髓鞘病的相关介绍

  ( multiple sclerosis,MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身

多发性硬化的临床表现

  1.年龄和性别起病年龄多在20~40岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病之比约为1∶2。  2.起病形式以亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅见于少数病例。  3.临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个

关于多发性硬化的病理分析

  特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,多位于侧脑室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶,大小不一,直径1~20mm,以半卵圆中心和脑室周围,尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见

骨质硬化的基本信息介绍

  指一种慢性的,通常是原发性的疾病。其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞。骨骼多发局灶性骨质硬化是由于成骨细胞的活动增强,使单位体积内骨量增多,形成骨质的增生或硬化。X线上表现为骨小梁增多、增粗和密集,严重时骨质结构不能分清呈一片浓白影。多发局灶性骨质硬化

关于轻度肝硬化的基本介绍

  轻度肝硬化是致病因素长期反复损害肝脏导致肝脏细胞变性,坏死,失去再生能力,进而大量纤维组织增生,到了晚期便形成肝硬化  营养成因:动物实验证明,食物中长期缺乏蛋白质,B族维生素,维生素E和胆碱等易诱发肝硬化.缺乏这些物质,脂肪可在肝细胞内存积,体积增大,使肝窦内血流受阻,肝细胞因营养不足而坏死,

关于动脉硬化的基本介绍

  动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变,可使动脉管壁增厚、变硬,失去弹性、管腔狭窄。动脉硬化是随着年龄增长而出现的血管疾病,其规律通常是在青少年时期发生,至中老年时期加重、发病。男性较女性多,近年来本病在我国逐渐增多,成为老年人死亡主要原因之一。

初期胆汁肝硬化的基本介绍

  初期胆汁肝硬化是一种胆汁郁积性疾病,这时的肝实质损伤可能是最小的,常规肝功能检测仅能发现轻微的改变。对于大多数初期胆汁酸肝硬化患者来说,血清胆汁酸水平明显升高,因此可将其用作评价此症的一项有价值的诊断指标。初期胆汁酸肝硬化早期阶段,尽管空腹血清胆汁酸可能仍保持在正常范围内,但餐后胆汁酸水平却异常

小儿肝硬化的发病机制

  1、感染:  (1)病毒种类:  病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。  (2)致病机制:  因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后,渐进展为肝硬化,儿童中常见为乙型或丙