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阿克森费尔德谢里恩伯格综合征的概述

阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征称先天性周期性动眼神经麻痹,周期性动眼神经痉挛与瘫痪(cyclic oculomotor spasmand paralysis),由Axenfeld与Schiirenberg于1907年报道,表现为交替性动眼神经麻痹与瘫痪。病因未明。可能与间脑至动眼神经核之间的半损伤性病理有关。常单眼罹患,多于2岁之前发病,亦有青春期发病者。麻痹期有眼睑下垂,眼动障碍,眼外斜,但垂直运动能力常保留,瞳孔散大而对光反应迟钝。 [1] 痉挛期则麻痹症状消失,眼睑抽搐继而睁大,眼内缩、瞳孔缩小、对光反应消失。两期的交替相连接历时数秒至数分钟不等,一般麻痹期(1~3分钟),长于痉挛期(10~30秒)。痉挛与瘫痪的交替于睡眠时及眼球表面麻醉后仍然存在,全身麻醉后消失。预后不良,常持续终生,偶可有数天的缓解。......阅读全文

阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征的概述

  阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征称先天性周期性动眼神经麻痹,周期性动眼神经痉挛与瘫痪(cyclic oculomotor spasmand paralysis),由Axenfeld与Schiirenberg于1907年报道,表现为交替性动眼神经麻痹与瘫痪。病因未明。可能与间脑至动眼神经核之间的半损

关于阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征的简介

  阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征称先天性周期性动眼神经麻痹,周期性动眼神经痉挛与瘫痪(cyclic oculomotor spasmand paralysis),由Axenfeld与Schiirenberg于1907年报道,表现为交替性动眼神经麻痹与瘫痪。病因未明。可能与间脑至动眼神经核之间的半损

治疗阿斯伯格综合征的概述

  1.总体治疗目标  阿斯伯格综合征的总体治疗目标是管理患者的不良症状,教育训练其获得与年龄相符的社交、交流和职业技能,以弥补阿斯伯格患者发育过程中未曾自然获得的技能;同时通过对患者多方面评估,根据每个人的特点制定出相应的干预措施。理想的治疗着重于阿斯伯格综合征核心症状的改善,包括改善交流技能或刻

概述阿斯伯格综合征的临床表现

  1.人际交往困难  患者愿意与人交往,喜欢与同伴玩耍,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情、肢体动作等非语言表达的信息,采用的交往方式刻板、生硬、程式化,因此难以形成和维持良好的人际关系,不能发展友谊,不能灵活应对各种不同的情景,常被同伴孤立。与孤独症患儿的表现区别在于孤独症患者是退缩的,他们似乎对

关于阿斯伯格综合征的基本介绍

  阿斯伯格综合征(AS)属于孤独症谱系障碍(ASD)或广泛性发育障碍(PDD),具有与孤独症同样的社会交往障碍,局限的兴趣和重复、刻板的活动方式。在分类上与孤独症同属于孤独症谱系障碍或广泛性发育障碍,但又不同于孤独症,与孤独症的区别在于此病没有明显的语言和智能障碍。

关于阿斯伯格综合征的病因分析

  目前该病病因不明。但研究显示,遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题及环境问题都可能是阿斯伯格综合征的原因。罹患阿斯伯格综合征的概率为0.07%,即平均每一万名新生儿会有7名是患者。

关于阿斯伯格综合征的检查介绍

  阿斯伯格综合征的家长在患儿30个月之内通过常规的发育筛查可以发现某些异常。对于此病的诊断,需要使用一些不同的测量工具,包括阿斯伯格诊断量表(ASDS)、孤独症谱系障碍筛查问卷(ASSQ)及儿童阿斯伯格综合征测试(CAST)等。

概述阿斯伯格症候群的临床表现

  在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。尽管患者知道别人的存在,但通常是自我中心的,例如他们会喋喋不休地向听众(通常是成人)进行“演说”,内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题。患者多数评价自己是“孤独者”。他们

诊断阿斯伯格综合征的基本信息介绍

  阿斯伯格综合征(被称为“阿斯伯格紊乱”)在DSM-IV中的定义(APA1994):  1.在社交方面存在障碍,表现出至少以下两种情况才能定性地判断:  (1)在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,如目光对视、面部表情、身体姿势和手势。  (2)不能建立与其年龄相称的适当的伙伴

DNA先驱科恩伯格病逝 享年89岁

1959年诺贝尔奖获得者、揭示人类DNA(脱氧核糖核酸)合成机制的美国生物化学专家阿瑟·科恩伯格10月26日晚病逝,享年89岁。 科恩伯格26日晚在斯坦福大学医院因呼吸衰竭病逝。作为一名退休教授,他依然积极坚持在他创建的斯坦福大学医学院生物化学系从事研究。 斯坦福大学医学院院长菲利普·皮佐26日夜间

阿斯伯格症候群的简介

  阿斯伯格综合征是根据奥地利儿科医师汉斯·亚斯伯格命名。1944年,他在研究中首度记录具有缺乏非语言沟通技巧、在同侪间表露低度同理心、肢体不灵活等情形的儿童。五十年后,它被标准化为诊断依据,但学界对疾病症状的界定仍尚不明确。争议包括,阿斯伯格综合征是否等同于高功能自闭症(HFA);造成此争议的部分

艾森曼格综合征的简介

  艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病,可由原来的左向右分流,由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,既称为埃森曼格综合征。[1]

艾森曼格综合征的历史

  1897年,维克多艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例:该患者为男性,32岁,紫绀貌,活动耐量下降,且并发生充血性心力衰竭,最后死于咯血。尸检时发现室间隔膜部存在一较大缺损,同时合并主动脉弯曲折叠。  1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后,在其解剖学定义中又补

治疗阿斯伯格症候群的简介

  阿思伯格的治疗最主要是理解支持、同情和宽容。特殊教育服务是必要的在社交方面获得基本的技能以及在其他方面获得的适应能力应该受鼓励。让阿思伯格患者参加强化的洞察性合作性的心理治疗通常是很困难,但着重于社交困难和综合症的支持性的心理疗法也是有用的。伴随的状态例如抑郁可以药物治疗。  药物治疗  尽管有

阿斯伯格症候群的基本介绍

  阿斯伯格综合征(Asperger syndrome,简称AS),又名亚斯伯格症候群或亚氏保加症,是一种泛自闭症障碍,其重要特征是社交困难,伴随着兴趣狭隘及重复特定行为,但相较于其他泛自闭症障碍,仍相对保有语言及认知发展。

诺奖得主科恩伯格:“小科学”会有大结果

“最好的投资是对基础研究的投资,为知识本身而追求知识。历史的经验是,追求知识就能解决最大、最困难和最重要的问题。它不是试图解决一个大问题,而是通过鼓励更多人追求对世界和自然的知识,从而出现了解决大问题的办法。” 1959年,罗杰·科恩伯格(Roger David Kornberg)的父亲阿

艾森曼格综合征的基本介绍

  艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病,可由原来的左向右分流,由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,出现右向左分流,皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时,既称为艾森曼格综合征。

艾森曼格综合征的相关介绍

  由于近几年来肺动脉高压靶向治疗药物的出现,使得许多重度肺动脉高压患者和艾森曼格综合症的患者在治疗中获益,可以明显改善临床症状,提高生活质量,延长寿命。今后随着医学科学的进一步发展,会有更多的治疗肺动脉高压的新药出现,会有更多的患者从中受益。

艾森曼格综合征的疾病迁延

  先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时,先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症,由于先天性心脏病的存在,引起肺血流增多、血流增快等改变,导致了肺动脉高压的产生。疾病自然史的研究结果显

艾森曼格综合征的介入治疗

  介入治疗  在我们的临床工作中,也可通过内科介入试封堵的方法,使用适合患者缺损大小的封堵器进行介入治疗,如果患者试封堵后肺动脉压力下降、主动脉血压升高,表示试封堵结果满意,对于这样的患者可通过微创的方法治愈患者的先天性心脏病和肺动脉高压。反之建议行药物治疗,定期随访观察。  心肺联合移植  由于

关于阿斯伯格症候群的特征介绍

  被诊断为阿斯伯格综合征的儿童,必须具有以下三种征状:  1.社交困难(Social deficit)、  2.沟通困难(communication deficit),和  3.固执或狭窄兴趣(rigidity or restricted interest)  头两项可以综合为以下几个现象:  1

诊断阿斯伯格症候群的基本介绍

  阿思伯格综合征(被称为“阿思伯格紊乱”)在DSM-IV中的定义(APA1994):  在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断:  1.在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,比如目光对视、面部表情、身体姿势和手势。  2.不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。 

简述艾森曼格综合征的自然病程

  艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度,其患者的生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者。未经手术治疗的患者,大多数能生存到三到四个十年,甚至有报道,如果经过合理的药物治疗,病人可以生存到第七个十年。相反,如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗,他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作

艾森曼格综合征的历史发现介绍

  1897年,维克多艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例:该患者为男性,32岁,紫绀貌,活动耐量下降,且并发生充血性心力衰竭,最后死于咯血。尸检时发现室间隔膜部存在一较大缺损,同时合并主动脉弯曲折叠。  1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后,在其解剖学定义中又补

简述艾森曼格综合征的药物治疗

  十年前,在肺动脉高压靶向药物问世之前,医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫,利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷;但如果患者青紫明显、血液粘滞度高,利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生,所以对于已出现明显青紫

扎克伯格又要收购! 美反垄断机构回应

扎克伯格北京时间9月3日消息,美国反垄断监管机构联邦贸易委员会(FTC)目前正在起诉脸书母公司Meta,以阻止该公司收购虚拟现实公司Within Unlimited。FTC律师周五表示,已要求其内部法庭强迫Meta及其创始人马克·扎克伯格(Mark Zuckerberg)在未来进行任何交易之前都必须

马斯克与扎克伯格隔空约架,相约“铁笼大战”

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/6/503371.shtm 当地时间6月22日,世界上两位最受瞩目的科技界亿万富翁马斯克与扎克伯格在推特上相约进行一场“铁笼大战”。 特斯拉首席执行官马斯克首先在自己的推特上发布了一条消息,称他正

概述小儿克罗恩病的临床表现

  克罗恩病在4岁以前少见,常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块,瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼,口腔黏膜、肝脏等肠外损害。  1.消化系统表现  (1)腹痛 为最常见症状。位于右下腹或脐周,间歇性发作,为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重,排便后暂时缓解。若

艾森曼格综合征的相关注意点

  1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕,尽量避免怀孕,一旦怀孕应该早期终止妊娠。  2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症,该病症为慢性病,同高血压、糖尿病类似,需要长期持续的药物治疗,通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的,是这些患者的理想治疗方案。  3.对于存在重度肺动脉高压

关于艾森曼格综合征的手术治疗介绍

  手术指征  先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差,失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期,术后仍残存肺动脉高压,部分患者肺动脉高压继续进展,严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时,右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高