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关于肾小球基膜的简介

肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状结构,网眼可能代表滤过膜孔,决定肾小球滤过膜的分子通透性;③外层是一些具有足突的上皮细胞,足突之间有裂隙,为构成肾小球囊的上皮细胞层。内皮细胞层与上皮细胞层的膜厚度基本相同,而基膜较厚。血浆滤过时,必须经过两层薄膜和一层厚膜。......阅读全文

关于肾小球基膜的简介

  肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的

抗肾小球基膜病的简介

  抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为

关于肾小球基膜的基本介绍

  肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。

关于肾小球基膜的临床介绍

  1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许

关于抗肾小球基膜病的检查介绍

  1.尿常规  白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。  2.痰液检查  痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。  3.血清GBM抗体  应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。  4. X线胸片  表现为双侧或单侧肺部阴影

关于抗肾小球基膜病的预后介绍

  本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。

关于肾小球基膜的结构与功能介绍

  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。  2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状

关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍

  一、诊断  典型患者完全符合下列三联征:  1. 肺出血  肺泡基膜IgG呈线样沉积。  2. 急进性肾炎综合征  肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。  3. 抗体阳性  血清抗GBM抗体阳性。  二、治疗  抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置

抗肾小球基膜病的病因分析

  抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。

简述肾小球基膜的临床意义

  1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许

抗肾小球基膜抗体的基本介绍

  肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体,包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分,构成其骨架结构的网络系统,抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中,该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球

肾小球基膜的临床意义介绍

  1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许

肾小球基膜的结构与功能介绍

  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。  2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状

抗肾小球基膜抗体的适应症

  进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有:   ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。   ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。   ③中度贫血、重度贫血。   ④中枢神经系统损伤。

简述抗肾小球基膜病的临床表现

  有前驱性呼吸道病毒感染,肺出血,肾脏受累,高血压,中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。

简述抗肾小球基膜抗体的临床意义

  测定血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征(GP)抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性,用人肾小球毛细血管基膜做抗原,进行放射免疫测定,早期阳性率可达95%以上,但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重

预防薄基膜肾病的简介

  本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。

关于肾小球疾病的症状简介

  肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾小球的一组疾病。可分原发性、继发性和遗传性;原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害,遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病,占肾小球疾病的大多数,仍是目前我国引起慢性肾衰竭

关于小儿肾小球疾病的简介

  小儿肾小球疾病是一组以血尿,蛋白尿,水肿和高蛋白等为临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性,继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明,继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害,如狼疮性肾炎,紫癜性肾炎等。遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病,如遗传性进行性肾炎(即A

关于肾小球疾病的分类简介

  1.原发性肾小球疾病的临床分类  (1)急性肾小球肾炎;  (2)急进性肾小球肾炎;  (3)慢性肾小球肾炎;  (4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎);  (5)肾病综合征。  2.肾小球疾病的病理分类(1995年世界卫生组织制定)  (1)轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。

关于肾小球旁器增生的简介

  肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性低钾血症;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的低血钾、碱中毒为主血钠、

关于肾小球滤过率(GFR)的简介

  单位时间内两肾生成滤液的量称为肾小球滤过率,正常成人为125ml/min左右。肾小球滤过率与肾血浆流量的比值称为滤过分数。每分钟肾血浆流量约660ml,故滤过分数为125/660×;100%≈19%。这一结果表明,流经肾的血浆约有1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率

关于薄基膜肾病的基本介绍

  薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分

关于薄基膜肾病的病因分析

  该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合

关于薄基膜肾病的分类介绍

  如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄基膜肾病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为:  1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。  2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进

关于肾小球有病理形态改变的简介

  肾小球病例形态改变,IGA肾病的表现之一。IgA肾病又称Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。

关于驼峰性肾小球肾炎的简介

  驼峰性肾小球肾炎指各种因素引起血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降,导致钠、水潴留,而肾小管功能基本正常,表现为水肿、高血压,严重时可致左心衰竭及高血压脑病。

关于小儿慢性肾小球肾炎的简介

  病程超过1年的肾小球肾炎伴有肾功能减退和(或)高血压及贫血者称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议,将病程超过1年伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压,预后较差的肾小球肾炎,称为慢性肾小球肾炎,简称慢性肾炎,慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数

关于肾小球旁器细胞瘤的简介

  肾小球旁细胞瘤属良性的血管外皮细胞瘤。本病主要由于原发性肾素分泌过多,导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强。高血压和低血钾为肾小球旁细胞瘤的主要临床表现。

关于薄基膜肾病的辅助检查介绍

  (1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。  (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小