关于纯红再障和再障区别
1 急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)的诊断: 1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。 2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项: (1) 网织红细胞......阅读全文
关于纯红再障和再障区别
1 急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)的诊断: 1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。 2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项: (1) 网织红细胞
关于纯红再障的简介
单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
治疗纯红再障的相关介绍
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球
概述纯红再障的症状体征
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨
关于纯红再障的基本信息介绍
单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
关于纯红再障的症状体征的介绍
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨
治疗纯红再障的基本信息介绍
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球
再障是否和基因有关
再障不是遗传性疾病、建议采用中西医结合对再障的治疗效果非常好
关于慢性再障的基本介绍
慢性再障,起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,且不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。
关于慢性再障的病症介绍
大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
再障的治疗方法
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
再障的诊断标准
再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治
关于慢性再障性贫血的简介
1、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。 2、染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。 3、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
关于慢性再障的治疗方法介绍
慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法: (1)刺激造血药物:主要是雄激素(如司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等)。雄激素是一类具有生物活性的甾体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机
关于急性再障血象的基本介绍
血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。 急性再障的血象 1、血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。 2、网织红细胞:网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能
关于慢性再障的注意事项介绍
慢性再障(CAA)患者要善于自我调养,慎起居(生活规律)、调情志、好饮食、避外邪,防微杜渐才能为康复打好坚实的基础。一旦患者身体稍感不适,应及时就医诊治,同时应防止药物及有毒化学物侵入,降低其转化为急性即重型再障Ⅱ型(SAA)的可能。另外,情绪紧张和过度激动会导致出血症状的发生,患者及家属在日常
关于慢性再障性贫血的治疗介绍
1、激素的治疗 雄性激素类药物 丙酸睾丸酮:每次50~100mg,每日肌内注射1次。 康力龙:每次2~4mg,每日3次,口服。 羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。 2、骨髓兴奋剂 ①硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。 ②一叶萩碱,成人每日8~
关于慢性再障性贫血的诊断标准介绍
1、临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻; 2、血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高; 3、骨髓象: ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加; 4、病程中如病情恶化,临床、血
简述慢性再障的临床症状
慢性再障贫血起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。 慢性再障贫血的症状: 1、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。 2、感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。 3、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治
简述慢性再障的诊断标准
慢性再障常起病缓慢,病程较长,慢性再障患者多以贫血起病,并以贫血为主要表现,慢性再障患者出血和感染较轻微。 (1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象: ①3系或2系减少,
概述慢性再障性贫血日常生活护理
慢性再障发病缓慢,病程较长。在日常生活中如不注意保护,易合并许多病症加重病情,因此应注意以下几个问题。 慢性再障患者饮食要以清淡、营养丰富的食物为主。忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作
简述单单纯性红细胞再生不良的流行病学
患者年龄多为20~67岁,多见于中年人。有的合并胸腺瘤,而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2∶1),但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。
概述先天性再生障碍性贫血的临床表现
(一)先天性纯红再障(diamond-blackfan贫血)90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持
概述单纯性红细胞再生障碍性贫血的症状体征
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨
简述慢性再障性贫血的预后与转归
慢性再障性贫血起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。
概述PNH再障综合征的几种情况
①再障-PNH:指原有肯定的再障(而非未能诊断的PNH的早期表现)后转变为PNH,而再障的表现已不存在; ②PNH-再障:指原有肯定的PNH(而非下述的第4类)后转变为再障,而PNH的表现(包括实验室检查)已不存在; ③PNH伴有再障特征:指临床及实验室检查均说明病情仍以PNH为主但伴有1处
单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因及临床表现
病因 少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。此外,本病与免疫功能异常有关,分为两种: 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现,本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗