关于Vogt小柳原田综合症的免疫学说介绍

Vogt-小柳原田综合症可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。 这种损伤是由淋巴细胞介导的。实验证实,本病病人的淋巴细胞受黑色素细胞表面抗原致敏,致敏的淋巴细胞是把黑色素作为靶细胞来进行攻击的。也就是说,黑色素细胞既是免疫反应的抗原,也是受致敏淋巴细胞攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检出针对色素膜各种成分的抗体,其中最重要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。该抗体是通过抗依赖性细胞介导的细胞毒性作用机制来破坏黑色素细胞,说明它是通过体液免疫而引起的自身免疫。 杉浦清治认为,本病是一种黑色素细胞特异性自身免疫性疾病。诱发这种自身免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常人,由于抗体免疫监视系统起作用,所以免疫活性细胞不发生对自身黑色素细胞的免疫攻击作用,此种状态称为免疫耐受性。而患本病时,可能由于以下两种因素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐受性:①免疫监视系统功能原发性障碍;②黑色素细胞发生了某种变化,使细胞表面的抗原......阅读全文

关于Vogt小柳原田综合症的免疫学说介绍

  Vogt-小柳原田综合症可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。  这种损伤是由淋巴细胞介导的。实验证实,本病病人的淋巴细胞受黑色素细胞表面抗原致敏,致敏的淋巴细胞是把黑色素作为靶细胞来进行攻击的。也就是说,黑色素细胞既是免疫反应的抗原,也是受致敏淋巴细胞攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检

关于Vogt小柳原田综合症的简介

  Vogt-小柳原田综合症又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征,是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。  其特征为:  ①突发性色素膜炎;  ②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害;  ③头痛、头晕、恶心等神经系统表现;  ④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。  Vo

关于Vogt小柳原田综合症的发病机制介绍

  1、内分泌学说  内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。  2、病毒学说  病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体,Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中,诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学

关于Vogt小柳原田综合症的病理改变介绍

  Vogt-小柳原田综合症的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。  本病典型的病理改

关于Vogt小柳原田综合症的全身治疗介绍

  治疗的关键是病程早期应用大剂量糖皮质激素抑制渗出物机化,终止淋巴细胞进一步致敏,尤其重要的是抑制致敏的淋巴细胞分裂增殖。可用大剂量糖皮质激素静滴,如甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)每天200~240mg,同时并用甘露醇每天250~500ml。甲泼尼龙需每两天减量10~20mg,到每天用量为5~10mg时

关于Vogt小柳原田综合症的流行史介绍

  伏格特-小柳-原田病在世界各地均有发生,但多发生于色素较多的人种,常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反复发作,病程可长达数年乃至数十年。在日本和中国,伏格特-小柳-原田是最常见的葡萄膜炎类型之一。在我国葡萄膜炎中,此综合征占16.1%。在日本此综合征的发病率高达6.5/100万,

关于Vogt小柳原田综合症的鉴别诊断介绍

  伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别,其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。  交感性眼炎  交感性眼炎无论从临床表现上,还是从组织学上都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处,有助于鉴别的最重要

关于Vogt小柳原田综合症的局部治疗介绍

  在全身治疗的同时,局部用药特别重要。对于前色素膜炎,宜用糖皮质激素作结膜下注射。球后注射时,可用泼尼松1mg与利多卡因0.2mg混合液,每3周1次。治疗期间必须经常观察是否引起眼压升高,一旦眼压升高,应立即施行脱水治疗。  有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱脱水,以降低颅内压。此外,可给予如

关于Vogt小柳原田综合症的其他辅助检查介绍

  1、脑电图  可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。  2、听力检查  在发病后3个月内进行听力检查,约有80%的病人有感觉性耳聋,一般为对高音域听觉障碍,显示为高频音渐增或高频音骤降时听力下降。主诉耳鸣者有时可合并外周性前庭功能失调。  3、放射学检查  CT如发现脉络膜增厚、严重视网膜脱离

关于Vogt小柳原田综合症的并发症介绍

  眼病期多合并有广泛性视网膜剥离,膜周围出现小白斑,眼底色素萎缩、沉积,还可出现继发性青光眼、白内障、视神经炎、眼球萎缩。脑神经麻痹。并发症的发生与葡萄膜炎的持续时间、复发频度有明显的关系,炎症持续时间越长,复发频度越高,越易出现并发症。此外,还与糖皮质激素的应用有关。长期的糖皮质激素滴眼剂点眼治

关于Vogt小柳原田综合症的预后和预防介绍

  一、预后  Vogt-小柳原田综合症如能早期诊断,早期治疗,预后较好。通常原田型预后良好,而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在2~3个月或更长。本病容易复发,特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人,极易复发。  二、预防  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消

诊断Vogt小柳原田综合症的简介

  根据Vogt-小柳原田综合症的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查,诊断一般不困难。  青或中年人,双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎,有或曾有脑膜刺激症状,无其他眼部或全身症状和

关于Vogt小柳原田综合症的眼电生理检查介绍

  眼电图(EOG)和视网膜电流图(ERG)方面的检查在伏格特-小柳-原田病诊断中无特异性,但对于屈光介质混浊者或进行随访观察可能有一定的意义。在前驱期和葡萄膜炎期EOG振幅降低,在慢性期,EOG振幅逐渐恢复。随着病程延长,患者L/D之比明显下降,在小于1.8者,在5年以下组为6.9%,5~10年组

关于Vogt小柳原田综合症的实验室检查介绍

  1、腰椎穿刺  腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查,但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内,约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多,1~3周则有97%的患者出

关于Vogt小柳原田综合症的超声波检查介绍

  尽管伏格特-小柳-原田病的诊断多是基于临床检查和荧光素眼底血管造影检查的结果,但患者往往有虹膜后粘连,瞳孔难以扩大。此外,有些患者可有明显的晶状体混浊,这些均可影响眼底的可见性。对这些患者,超声波检查为诊断提供了重要的证据。最近Foster等详细描述了此综合征的眼部超声改变,这些包括:  ①弥漫

概述Vogt小柳原田综合症的临床表现

  Vogt-小柳原田综合症好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三

关于Vogt小柳原田综合征的特征介绍

  葡萄膜大脑炎特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎,听力障碍,脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生,故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。病因:有人发现葡萄膜

关于Vogt小柳原田综合症的超声生物显微镜检查介绍

  超声生物显微镜(ultra-sound biomicroscope,UBM)是近年来出现的用于眼前段组织结构和疾病检查的一种超声检查方法。它不但对虹膜病变有较好的评价作用,还对用一般方法不易被观察到的睫状体及附近结构改变进行准确的评价。伏格特-小柳-原田病在早期虽然主要累及脉络膜,但虹膜睫状体也

关于Vogt小柳原田综合征的简介

  葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)又称小柳-原田综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vog

关于Vogt小柳原田综合征的病理改变介绍

  小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中,小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿 缺血性改变及胶质细胞增生等。 [2]   葡萄膜大脑炎

关于Vogt小柳原田综合征的病因分析

  病因尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。  发病机制:  1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。  2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体,Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中,诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者

诊断Vogt小柳原田综合征的简介

  根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查,诊断一般不困难。  一、鉴别诊断:  早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。  二、实验室检查:  腰穿CSF检查:C

治疗Vogt小柳原田综合征的概述

  1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效, 常用地塞米松10~20mg/d静脉滴注 7~14天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d静脉滴注,3~5天,以后改为泼尼松40~60mg/d口服,应逐渐减量,维持量要服用数月 停药前应注射ACTH以免复发。  2.若激素疗效欠佳,可加用免

关于小柳原田病的基本介绍

  小柳原田病是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合征),以后Harada(原田)报告

色素膜脑膜炎综合征的简介

  Vogt-小柳原田综合症;葡萄膜脑膜脑炎综合征;神经-全葡萄膜炎综合征;特发性葡萄膜大脑炎;uveoencephalitis综合征;uveomeningo-encephalitis;Vogt-Koyanagi-Harada综合征;Vogt-小柳-原田综合征;葡萄膜大脑炎综合征;色素膜脑膜脑炎;小

概述Vogt小柳原田综合征的临床表现

  葡萄膜大脑炎好发于青壮年男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见。全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。葡萄膜大脑炎有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期: 

关于小柳原田病的诊断和鉴别诊断介绍

  一、诊断和鉴别诊断  1、临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。  2、伴有毛发及皮肤等处改变。  3、FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有较大帮助。  4、常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病

关于伏格特小柳原田综合征的检查介绍

  1.腰椎穿刺  腰椎穿刺和脑脊液检查均是有用的辅助性实验室检查,但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。  2.免疫学检查  伏格特-小柳-原田综合征可引起多种免疫学异常,如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原等抗体。 

小柳原田病的病因和发病机制

  病因不明,有以下两种推想。  1、小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。  2、多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。  临床表现  1、前驱期

关于伏格特小柳原田综合征的简介

  伏格特-小柳-原田综合征(VKH 综合征)是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为:  ①突发性色素膜炎;  ②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害;  ③头痛、头晕、恶心等神经系统表现;  ④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。