关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身所引起，沉淀于肾引起的肾病变称肾淀粉样变性病。发病以中老年为主，男性多于女性。......阅读全文
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 （1）肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。 （2）肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。 （3）实验室检查以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，怀疑本病。 2.肾活检
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
（1）X线腹部平片、超声波检查如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate（二巯基丁二酸钠，DMSA）可被近端肾小管重吸收，当肾
关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍
1、治疗 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗
关于肾淀粉样变的诊断依据介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍
一、预后 本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器（心脏、胃肠道、神经系统及肾脏）受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常，其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。 二、预防 儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等，
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾性高血压的基本信息介绍
肾性高血压主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压升高，在症状性高血压中称为肾性高血压。其发病机理与病理特点： 一是肾实质病的病理特点表现为肾小球玻璃样变性、间质组织或结缔组织增生、肾小管萎缩、肾细小动脉狭窄，造成了肾脏既有实质性损害，也有血液供应不足。 二是肾动脉壁的中层粘液性肌纤维增生
关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍
（1）血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加，外周血可检出染色质小体（Howell-Jolly小体）。 （2）蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。 （3）血中淀粉样蛋白A（SAA蛋白）升高测定血中SAA蛋白水平，淀粉样A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
关于颗粒性固缩肾的基本信息介绍
颗粒性固缩肾，是指肉眼可见双侧肾体积缩小，重量减轻，质地变硬，表面呈均匀弥漫的细颗粒状，切面皮质变薄，皮质与髓质分界不清晰的病变性肾脏。 在某些疾病的病程中，病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化和玻璃样变，所属肾小管因缺血及功能废用而萎缩、消失。间质则有结缔组织增生及淋巴细胞浸润。纤维化肾小球
治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍
淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由
肾淀粉样变肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
关于肾乳头坏死的基本介绍
肾乳头坏死（renal papillary necrosis）又称坏死性肾乳头炎或肾髓质坏死，是因肾内髓区缺血和/或严重感染导致的肾实质毁损性并发症，通常局限于肾乳头部。本症虽可视为暴发过程的急性肾盂肾炎，但其本质上应归属于慢性间质性肾炎。本症多见于40岁以上老年人。发病率尚不清楚，各地报告也不
关于肾髓质坏死的基本介绍
肾髓质坏死又称肾乳头坏死（RPN）、坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死，本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重，其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾椎体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。1877年由Vo
关于儿童肾血管性高血压的基本症状介绍
1.高血压发生于年轻人的高血压、老年人的突发性高血压。常伴有剧烈的头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊等症状，严重时可发生抽搐、甚至昏迷，一般降压药物治疗无效。 2.腹部血管杂音有2/3的病人可在上腹部或背部听到血管收缩期杂音或伴有轻度震颤。 3.可有间歇性跛行、腰痛、臀部放射痛等下肢供血不足的
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
肾性骨病的基本信息介绍
肾性骨营养不良renal osteodystrophy又称肾性骨病renal osteopathy，是CRF（慢性肾功能衰竭）时由于钙、磷及维生素D代谢障碍，继发甲状旁腺机能亢进，酸碱平衡紊乱等因素而引起的骨病。多见于儿童患者、先天性肾畸形以及进展缓慢的肾疾病患者。其发病机理与下列因素有关。
关于马蹄肾的基本信息介绍
马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期（第4～7周），上极融合大多发生较迟，约在第9周，大部分为下极融合，只有少数为上极融合，两肾融合的部位称为峡部。部分患者可无症状，也可出现腰部疼痛、尿频、下腹部包块等临床表现。
关于肾母细胞瘤的基本介绍
肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。1814年Rance首先报告此病，1899年Wilms对此病做了详细病理描述，因此，又被命名为Wilms瘤。2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》肾肿瘤分类中认为该病起源于肾胚基细胞。
关于重复肾的基本信息介绍
重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单侧，亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于
关于肾及输尿管结石的基本介绍
尿路结石是最常见的泌尿外科疾病之一，男性多于女性，约3∶1。近30多年来，我国上尿路（肾、输尿管）结石发病率明显提高。 主要症状是疼痛和血尿，极少数病人可长期无自觉症状。 （一）疼痛：大部分患者出现腰痛或腹部疼痛，较大的结石，多为患侧腰部钝痛或隐痛，常在活动后加重；较小的结石，多引起平滑肌痉
关于卡托普利肾图试验的基本介绍
卡托普利肾图试验是通过下述原理进行的。卡托普利是新型抗高血压药，主要作用是扩张外周血管，降低外周阻力使血压下降，但降低血压的同时也减少了肾动脉灌流量，使肾小球滤过率下降。滤过率下降的肾图特点是排泄高峰降低且延迟出现，排泄缓慢。
关于Castleman病肾损害的基本介绍
Castleman病肾损害是指由Castleman病所致的肾脏损害性疾病。本病患者主要表现为蛋白尿、贫血等，常伴有其他系统或器官受累的表现，如全身多处淋巴结肿大。 发病原因尚未明确，可能与病毒感染（特别是人类疱疹病毒8型感染）、细胞因子（如血管内皮生长因子、白介素-6、肿瘤坏死因子-α）和抗原
关于肾硬化症的基本介绍
肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化，和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分，多见于老年人，伴或不伴有高血压。 1．动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2．良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电