病例报告
患者，女，77岁，因急性腹痛收住急诊室。腹部计算机断层扫描（CT及肾盂造影显示膀胱前出现2.2cm结节（图1、图2）。该患者转诊至泌尿科多学科小组（MDT）进行进一步检查（膀胱镜检查），以确定是否需要行经尿道切除术。
图1
图2
行全麻下切除术期间，患者血压出现严重波动，需暂时中止手术进行调整。
组织学检查证实为膀胱副神经节瘤（图3、图4、图5）。CD56和嗜铬粒蛋白免疫染色是常用的神经内分泌标记物。神经内分泌细胞对以上两种染色均表现为棕色。鉴于患者接受了多次腹腔内手术，且CT扫描未发现转移扩散，MDT决定使用膀胱镜检查对患者进行密切监测（随访期为3个月），根据临床表现确定是否需要采取进一步生化或放射学检查。
图3、低倍视野下苏木精&伊红染色
图4、CD56染色棕色提示副神经节瘤细胞阳性。
图5、嗜铬粒蛋白免疫染色棕色提示神经内分泌细胞阳性
膀胱副神经节瘤的发生率较所有膀胱肿瘤低0.05%，较副神经结节瘤低1%。患者平均年龄为43.3岁（11岁~84岁），男女患病比例相差无几（1.07:1）。
一项纳入106例患者的系统性回顾显示，多数病例中儿茶酚胺的分泌可引起拟交感神经相关症状。最常见的症状（递减顺序）分别为高血压、头痛、血尿和晕厥/心悸。本例患者具有中度高血压，且经抗高血压药物控制，无任何其他症状，尿液培养为阴性。
对于无症状的偶发性膀胱损伤，若不经组织学检查，很难确诊为膀胱副神经节瘤。对于可疑病例，通常经测量血液和尿液中儿茶酚胺及其代谢物（肾上腺素和尿液中香草基扁桃酸分泌）水平进行诊断。CT或磁共振成像可识别侵入位置及程度。
进行手术干预前，需实施严格的术前管理。推荐术前3周使用α-肾上腺素受体阻滞剂治疗，以避免术中/术后并发症（如高血压、心律失常、心肌梗死和水肿）。对于持续性心律失常或心动过速的患者，术前可考虑使用β-肾上腺素受体阻滞剂，但不可在α-肾上腺素能受体阻滞剂之前给予该阻滞剂，不然则可能引起血管收缩，进而危及生命。医学干预的理想目标是控制症状，降低BP至与年龄相匹配水平。
膀胱镜检查中观察到的棕褐色损伤并非膀胱肿瘤的典型病理表现。据文献记载，多数副神经节瘤为良性，恶性肿瘤概率为20%~40%。目前未能预测副神经节瘤恶性潜能。临床实践中，唯一可靠的恶性肿瘤标准是出现远处转移。目前正在研究可定义恶性肿瘤的新型生物标志物。
治疗方案主要取决于肿瘤的局部性、区域性、转移性或复发性。对于转移性肿瘤患者，需采取手术，化疗和/或放疗联合治疗。关于局部性/区域性肿瘤的治疗，目前尚未达成共识。部分研究提倡对此类患者行部分/完全膀胱切除术，因为此类病症仍有复发可能，再者，经尿道切除方法不能完全切除病变。
结论
由于疾病的非特异性、症状的多变性及低发病率等特征，膀胱副神经节瘤通常不属于泌尿医生的鉴别诊断范畴。MDT参与对于确保患者安全至关重要。我们支持应对所有病例进行长期随访的观点，随访时长由疾病进展程度决定。应实施进一步研究以确定局部性膀胱副神经节瘤管理的最佳治疗方案。