患者女,33岁,因头痛半年、右眼视力下降1个月于2014年5月21日就诊。患者半年前无明显诱因开始头痛,以左侧为甚,呈持续性,并出现停经,1个月前开始视力下降,以右眼为甚。
体检:双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,四肢肌力肌张力正常,脑膜刺激征(-),右眼视力下降,左眼视力正常。实验室检查:皮质醇<180nmol/L,甲状腺激素、性激素均正常,血常规正常。
MRI表现:鞍内及鞍上可见实性占位,大小约1.2 cm×1.4 cm×2.0 cm,边界清楚,T1WI呈等信号(图1),T2WI为略高信号(图2),增强后病变明显均匀强化,冠状面上略呈“三角形”(图3),垂体柄增粗,视交叉被向上推压移位,左侧海绵窦受侵(图3),肿块包绕左侧颈内动脉。MRI诊断意见:考虑为垂体腺瘤,侵犯左侧海绵窦。

图1 T1WI示鞍内及鞍上实性占位呈等信号;图2 T2WI示病变呈略高信号,垂体柄增粗;图3 增强扫描病变呈“三角形”强化,左侧海绵窦受侵
手术及病理所见:MRI检查10d后行全身麻醉下鞍区及鞍上占位病变切除术+视神经减压术,从颅底进入鞍区,术中见病变位于鞍区,血运较丰富,质地较韧,压迫视神经,以右侧为甚,并包绕颈内动脉,在显微镜下切除包块。
病理结果:镜下见间质泡沫细胞、淋巴浆细胞、粒细胞明显增生(图4),实质(垂体腺细胞)明显萎缩;免疫组织化学染色:CD68、S-100、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、CD56、神经元特异性烯醇酶(NSE)、突触素(Syn)、CgA(+),CD1a、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、CD31、CD34(-),Ki-6710%,符合黄色瘤样垂体炎。

图4 病理检查,显微镜下见间质泡沫细胞明显增生(HE×100)
讨论
原发性垂体炎是一种非继发于其他部位炎症或全身性疾病而发生的垂体炎性病变,分为淋巴细胞性、肉芽肿性和黄色瘤样垂体炎,其中黄色瘤样垂体炎极罕见。其发病机制及病因尚不明确,临床表现多以垂体功能低下表现为主,如性功能减退、闭经等。组织病理学特点表现为垂体内泡沫状组织细胞浸润,免疫组织化学以CD68阳性,而S-100、CD1a阴性为特点,本例CD68阳性,CD1a阴性,与文献报道基本一致。
垂体炎的MRI特点为垂体弥漫性增大,向鞍上、鞍旁、鞍内生长,T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈高信号,增强扫描示病变明显均匀强化或环形强化,本例MRI表现与垂体炎特点基本相符。由于慢性炎症侵及垂体柄,使垂体柄处组织纤维化而导致垂体柄增粗,是垂体炎重要的MRI特点。此外,垂体炎多有海绵窦的侵犯,甚至包绕颈内动脉。由于增粗的垂体柄和海绵窦的侵犯,在MRI冠状面上病变表现为“三角形”的鞍区占位影,是垂体炎最典型的MRI征象。
本例垂体柄受压增粗,侵犯左侧海绵窦,包绕左侧颈内动脉,在MRI冠状面略呈“三角形”,与文献报道基本一致。垂体后叶高信号消失,但并未出现尿崩症,病变向上压迫视交叉,与患者出现视力障碍的临床表现相符。本病需与其他原发性垂体炎、继发性垂体炎及垂体瘤鉴别。