儿童松果体区脑膜瘤病例报告

脑膜瘤是常见的起源于脑外的良性肿瘤，多位于大脑凸面、大脑镰旁，典型的表现为实质性肿块，具有特征性的CT和MRI影像学表现。普遍认为起源于直窦和镰幕交界的脑膜瘤统称为松果体区脑膜瘤。松果体区脑膜瘤约占松果体区肿瘤的6.2%，且多见于中老年人，儿童松果体区脑膜瘤较为罕见。

1.临床资料

患者女，5岁，因间断性头痛1y余，头痛呈胀痛且渐进性加重，表现为全颅疼痛，10d前突发恶心呕吐，进食较差，遂就诊于我院。体格检查：智力同正常儿童，视神经乳头稍水肿，视力正常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，无病理反射，余未见明显异常。行MRI示松果体区4.0 cm×4.5 cm×4.0 cm均匀强化病灶，合并梗阻性脑积水（见图1a、1b、1c箭头所示）。

图1a、b、c分别为术前轴位、矢状位、冠状位增强MRI，箭头所示为肿瘤；

完善术前检查后给予手术治疗，手术采用右侧侧脑室三角区入路。术中见，肿瘤质地韧，灰红色，血运异常丰富，边界较清楚，有完整包膜，肿瘤基底位于天幕缘，术中将肿瘤全切。术后病理回报：脑膜瘤。恢复良好，临床症状得到缓解。术后6m复查头部MRI（见图1d、1e、1f），未见肿瘤复发，脑积水消失，患者一般状态良好。

图1 d、e、f为6m复查后相应冠状位、矢状位、轴位MRI

2.讨论

脑膜瘤约占颅内原发肿瘤的15%～25%，其发病率随年龄的增长呈上升趋势，并于40～60岁达到高峰，而儿童脑膜瘤的发病率在2%以下。儿童脑膜瘤的生长部位与成年人相似，易出现在幕上以及脑室外，但成年人少发部位如幕下及脑室内的发生率在儿童却相对较高。儿童松果体区肿瘤以生殖细胞瘤、畸胎瘤、松果体母细胞瘤以及胶质瘤较常见，而脑膜瘤极少见，又因该部位脑膜瘤与其他部位的脑膜瘤相比较不典型，MRI和CT通常没有明显的特征性表现，临床症状与其他肿瘤类似，大多为肿瘤压迫导致的脑积水以及高颅压导致的头痛、呕吐、局部神经功能障碍，因此儿童松果体区脑膜瘤较难诊断。

儿童松果体区较常见肿瘤的鉴别如下：（1）生殖细胞瘤、恶性畸胎瘤及内胚窦瘤临床症状上常伴有性早熟，血生化检验中人绒毛膜促性腺激素及甲胎蛋白两者均升高。（2）若肿瘤起源于松果体外的组织，正常松果体则受压移位；若肿瘤起源于松果体，则松果体周围组织受压移位或受侵犯，则考虑松果体起源的肿瘤，如生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤等。（3）在影像学表现上，畸胎瘤内含脂肪、钙化、液体及软组织，具有特征性的混杂信号；胶质瘤在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，增强后呈不规则环形强化。

在治疗上，松果体区肿瘤部位较深，邻近重要结构较多，手术复杂且风险大。不同的病理类型对于放疗或化疗的敏感性差异极大。其中单纯生殖细胞瘤对放疗尤其敏感，而其他肿瘤敏感性皆较差，可行手术结合放化疗策略。但松果体区脑膜瘤是完全可切除的良性肿瘤，不同于松果体区其他常见恶性肿瘤。显微手术治疗是最主要的治疗策略。手术入路大致可分为松果体上方入路和松果体后方入路，该病例采用的是侧脑室三角区手术入路，侧脑室三角区手术入路属于松果体后方入路，具有简单直接，损伤小，预后好等特点且适用范围较广。术后的主要并发症包括意识障碍、术后二次出血、视力和视野改变以及眼球运动障碍，较少患者有癫痫、偏瘫、脑积水、听力障碍。