主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,据Stansel1977年统计,文献中已报道的手术病例尚不足百例,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。