关于嗜中性粒细胞功能障碍综合征的病因分析

　　① 嗜中性粒细胞功能障碍综合征— 体液性趋化因子缺乏，常见的有补体成分（特别是C3和C5）缺乏、免疫球蛋白缺乏。多见于新生儿、某些免疫性疾病如系统性红斑狼疮患者和遗传性体液趋化因子缺失的患者。

　　②嗜中性粒细胞功能障碍综合征— 体液中趋化因子灭活剂增多。常见于结节病、霍奇金氏病、结节性麻风、肾脏病等患者。烧伤病人的PMN于烧伤后5～15天出现趋化功能下降，这与血液中存在抑制趋化的物质有关。与PMN释放特异性颗粒中内容物也可能有关。在此期间PMN内存在于嗜天青颗粒中的β-葡萄糖醛酸酶水平不变，而存在于嗜天青颗粒和特异性颗粒二者之中的溶菌酶含量减少。

　　③嗜中性粒细胞功能障碍综合征— PMN本身的缺陷。常见先天性肌动蛋白聚合异常，伪足不能正常伸展，微管集合不足和谢迪亚克—东二氏综合征等。已知在正常人有80％PMN与IgG致敏的人红细胞形成玫瑰花（即红细胞粘附在PMN周围形成玫瑰花状），另20％不形成。前者的粘附性和趋化性均较后者强，这两种亚型细胞比例的改变将影响PMN的粘附与趋化。有湿疹性和冷化脓性皮炎、皮肤粘膜念珠菌感染的病人，IgE水平很高者，其PMN趋化功能明显不足，机理尚不清楚，有报道高IgE病人PMN的C3b受体数低于常人。粘附与趋化功能的改变有时不同步，如严重烧伤的病人PMN粘附性增强而趋化性减低。对粘附和趋化功能异常，目前尚无满意的治疗方法，只有用左旋咪唑治疗高IgE综合征，可改善PMN趋化功能和减少感染的报道。吞噬功能异常

　　吞噬分辨认和伪足聚合两个阶段。PMN的Fc和C3b受体在辩认阶段起重要作用，经IgG（多为被吞噬物的抗体）和C3b调理的颗粒与PMN表面的相应受体结合，使颗粒附着于PMN表面。伪足聚合需要细胞葡萄糖经磷酸戊糖旁路代谢产生的能量，肌动蛋白联结成网并与肌球蛋白作用而完成。血液内有些物质有增强吞噬功能的作用，如来自IgG重链Fc片段CH2部分的四肽；特夫素（又名吞噬细胞增强激素），可使吞噬功能增强。

　　PMN吞噬功能不足的病人易发生反复的化脓性感染。见于先天性肌动蛋白功能障碍等先天性疾患；患有引起补体和抗体改变的一些疾病的患者；血中存在抑制吞噬物质的患者，如镰状细胞病、类风湿等；血糖高于200mg/dl的糖尿病患者，其PMN吞噬功能受抑制，可能高浓度糖增加PMN与其他颗粒表面的静电斥力，高渗透压也影响PMN的吞噬能力；有些病毒也具有直接损伤PMN吞噬作用的能力。对PMN吞噬功能障碍无特异性治疗方法，只能针对特殊病因进行适当纠正和补充。