1.心电图
可出现右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏等心电图表现，PAH患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常较少见。心电图对PAH的诊断有一定的参考价值。
2.胸部X线片检查
PAH患者的胸部X线征象包括：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗密，周围血管纹理减少，有时宛如枯秃树枝。
3.肺功能和动脉血气分析
肺功能检查和动脉血气分析可了解患者有无通气障碍及弥散障碍，有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。
4.超声心动图
超声心动图是筛查PAH最重要的无创性检查方法。二维超声心动图可显示PAH所引起的心脏的形态学改变，如右房室增大、室间隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺动脉扩张等征象；多项研究证实经胸多普勒超声心动图测量的肺动脉收缩压与右心导管测量值具有良好的相关性；超声心动图还可用于评价右心室的功能，评估PAH的严重程度和预后，特别是右心室舒张期/收缩期时限比值、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、左室偏心指数（EI）、右心大小和心包积液都与预后相关。
5.胸部CT及CT血管造影（CTA）
胸部CT可了解有无肺间质病变及其程度，CTA可用于慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）和先天性心脏病的诊断。
6.心脏MRI
可以直接评价右室大小、形状和功能，还可以测量每搏量、心输出量、肺动脉扩张能力及右室质量等参数。
7.右心导管检查
右心导管检查是诊断PAH的金标准，在无创性检查后仍怀疑PAH并准备开始治疗之前，对于没有明确禁忌证的患儿均应进行右心导管检查。右心导管检查过程中必须获得的参数有：①心率、体循环血压和动脉血氧饱和度；②上、下腔静脉压力和血氧饱和度；③右心房、右心室压力和血氧饱和度；④肺动脉压力和血氧饱和度；⑤PAWP（肺动脉楔压）；⑥心输出量（CO）、心指数（CI）；⑦全肺血管阻力指数；⑧PVRI（肺血管阻力指数）；⑨体循环血管阻力指数。