发布时间:2023-06-07 16:17 原文链接: 关于斯特奇韦伯综合征的临床表现

  1.颜面皮肤毛细血管瘤

  半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。

  毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。

  2.中枢神经系统的血管瘤

  脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。

  3.眼部表现

  眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。

  (1)脉络膜血管瘤时 患者眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底,脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。

  (2)青光眼 当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生,但到儿童及青少年期才发展,如早期即发展则眼球会增大,表现与其他先天性青光眼相似。