关于斯特奇韦伯综合征的临床表现
1.颜面皮肤毛细血管瘤 半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌，呈紫红葡萄酒色。 毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时，以面部中线为分界。出生时即出现，色浅而不明显，以后随着年龄增长而变黑和明显，眶上区域几乎经常受累。 2.中枢神经系统的血管瘤 脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。 3.眼部表现 眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。 （1）脉络膜血管瘤时 患者眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底，脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。 （2）青光眼 当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展，如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似。......阅读全文
关于斯特奇韦伯综合征的临床表现
1.颜面皮肤毛细血管瘤 半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌，呈紫红葡萄酒色。 毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时，以面部中线为分界。出生时即出现，色浅而不明显，以后随着年龄增长而变黑和明显，眶上区域几乎经常受累。 2.中枢神经系统的血管
关于斯特奇韦伯综合征的简介
斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。首先为Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相继做了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征，即Sturge-Weber综合征。颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或
关于斯特奇韦伯综合征的检查介绍
无特殊实验室检查。头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断；伴发青光眼时注意监测眼
斯特奇韦伯综合征的诊断
根据面部典型红葡萄酒色扁平血管瘤，伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。 头颅X 线平片与脑回一致的双轨状钙化，CT 和MRI 显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。
斯特奇韦伯综合征的检查
实验室检查：血常规、生化、脑脊液检查常无异常发现。 其他辅助检查： 1、头颅X 线平片 2 岁后可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化。 2、CT 检查 可见钙化和单侧脑萎缩。 3、MRI、PET 和SPECT 可显示软脑膜血管瘤。 4、DSA 检查 可发现毛细血管和静脉异常，受累半球
斯特奇韦伯综合征的概述
斯特奇 -韦伯综合征又称为脑 -面血管瘤病(encephalofacialangiomatosis)，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。
斯特奇韦伯综合征的症状体征
1、皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。 2、神经系统
治疗斯特奇韦伯综合征的相关介绍
青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。 房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术。滤过性手术的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的并发症。滤过性手术及药物治疗均
关于SturgeWeber综合征的基本介绍
斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。首先为Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相继做了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征，即Sturge-Weber综合征。颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或
诊断韦伯综合征的基本介绍
尚无sws的统一诊断标准.典型者根据临床表现如面部血管瘤同时伴有癫病、偏瘫或青光眼、突眼即可诊断。颜面血管瘤、癫病和青光眼被称为SWS的三大特征。不典型者需辅以影像学检查.如头颅CT,MRI。一般比较认可的诊断标准为面部、脉络膜及软脑膜三个部位中同时存在累及两个部位的血管瘤即可诊断,国外文献认为
关于韦伯综合征的病因分析
一般认为本病为先天性疾病而非遗传性疾病,系胚胎发育5~8周原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎脸部的上方,随着发育逐渐分开,所以SWS最常同时累及面部、眼和枕叶。亦有人在SWS患者中发现有三倍体染色体,其核型为47XY+22,故又称为三体一(trisomy-22)综合征。本文总结
简述瑞特综合征的临床表现
(1)关节炎多急性发作，以下肢大关节，尤以膝关节为主，多为单一或少数关节受累，非对称性分布。此外，指(趾)小关节也会受累。 (2)泌尿生殖系统中尿道炎症状一般较轻微，尿道分泌物也较少，可伴有前列腺炎。 (3)结膜炎为最常见的眼科病变。 (4)皮肤、粘膜:小的无痛性表浅溃疡多见于
关于韦伯综合征的基本信息介绍
韦伯综合征，斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章
贝赫切特综合征的临床表现
贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节
贝赫切特综合征的临床表现
贝赫切特综合征可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病 。口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响
贝赫切特综合征的临床表现
1.好发人群 该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。 2.口腔溃疡 患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼
贝赫切特综合征的临床表现
1.好发人群该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。2.口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响
简述吉尔伯特综合征的临床表现
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。
简述威斯科特奥尔德里奇综合征的临床表现
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑，往往有外伤后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢
关于韦伯综合征的影像学改变介绍
影像学改变是诊断SWS的重要依据。头颅X片、头颅CT、头颅MRI是常用而有效的辅助检查,近年来MRA、DSA、PET、SPECT等检查也有尝试。头颅X片显示的与脑回一致的双轨状钙化SWS最具特征性的影像学改变,其他改变还包括片状、点状不规则钙化,局部或同侧脑萎缩,局部颅骨板增厚,异常血管流空影,
关于韦伯综合征的治疗及预后介绍
sws尚无根治性疗法,主要为对症处理。对面部血管瘤可行激光治疗,也有报道用局部注射硬化剂。国外报道未予处理的SWS患者中65%在劝年之内面部病损区内会出现增生和形成结节曰一,。值得一提的是本文总结的病例中有2例报道行激光治疗后诱发癫病。所以对激光的治疗应慎重。癫痢的控制首选抗癫痢药物,卡马西平、
简述小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的临床表现
本病多见于男性，特点是新生儿，婴儿期即开始发病，具有三联征，即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜；严重的湿疹；反复多发性感染。 血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血，湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，
肠贝赫切特综合征的临床表现
肠贝赫切特综合征主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡。此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中
概述肠贝赫切特综合征的临床表现
肠贝赫切特综合征主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡。此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中
概述韦伯综合征的神经系统症状介绍
SWS最常累及颅内的软脑膜,发生于软脑膜的异常血管瘤使局部的脑组织继发缺氧、萎缩、钙化,因此神经系统症状十分常见。癫病是其中最常见的症状,其他还包括智力减退、卒中样症状(包括偏瘫、偏盲等)、偏头痛等。 [2] 1、癫痫 有研究总结276例中有关癫病方面资料详细记载者239例,其中明确有癫病的
肠贝赫切特综合征的病因及临床表现
病因 本病的病因尚不明确，有病毒细菌变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%，在末梢血中性粒白细胞的游走功能亢进，中性粒白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体抑制性T细胞缺乏。 临床表现 肠贝
肠贝赫切特综合征的临床表现及检查
临床表现 肠贝赫切特综合征主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡。此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副
概述伏格特小柳原田综合征的临床表现
VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型（VK型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H型）。二者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压力增高等症状与体征；脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量
简述霍奇金病的临床表现
1.淋巴结肿大 90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。 2.结外病变 晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。 3.全身症状 20%～30%
霍奇金氏病的临床表现
1.淋巴结肿大 90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。 2.结外病变 晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。 3.全身症状 20%～30%