1、诊断
神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、周围神经与肌肉系统损害以及内分泌功能障碍等症状时，又无其他原因可以解释，特别是年轻成人患者，临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能，如有皮肤、淋巴结、肺的结节病史更应考虑此病的可能。脑膜和脑组织或周围神经的活检可明确诊断。
2、鉴别诊断
应与其他慢性无菌性脑膜炎、颅内占位性病变、脑寄生虫病及脑猪囊尾蚴病(囊虫病)相鉴别。
