发布时间:2023-02-13 09:59 原文链接: 关于紫质症的诊断治疗介绍

  1、诊断

  急性间歇性紫质症分成三型;第一型、第三型之大部分患者(85%)可由红血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性减弱得到诊断,第二型患者则须测非红血球细胞之PBGD酵素是否缺乏或直接侦测其突变之基因。

  2、治疗

  平常应摄取足够的营养,避免使用会引起恶化的药物,如有生其他病或感染时要马上治疗,如果严重病例对治疗无反应者,可由点滴给予醣类每天至少三百克,点滴给予血基质(hematin 用量:4mg/kg 用法:q12h,即每12小时一次)也有效。鼻内或皮下使用长效黄体激素相似物(LHRH)可抑制排卵而大幅降低周期性之月经期间发作。合成之血质(heme)相似物,如Sn-mesoporphyrin,能抑制血质氧化酵素活性而减少ALA(δ-Aminolevulinicacid)、PBG(porphobilinogen)与紫质(porphyrin),效果不错。

  紫质并不是病毒,而是形成血红素的前驱物质,患这种病的人是因为紫质无法循正常管道变成血红素才异常累积而致病,而且~不是在阳光下才会变得有害另外得这种病的人的确会因为heme生成不足而导致贫血,而输血可以补充铁质,所以也能稍微缓解紫质症病人的贫血症状。