1、诊断：
此病临床表现不典型，与肝癌鉴别困难，CT或B超引导下穿刺活检取材有限，术前诊断困难。临床上表现上腹部疼痛、腹部肿块、腹水、消瘦或低热，B超、CT等可根据巨大的肝脏肿块、或多或少的瘤内出血性坏死灶、肿瘤侵犯肝包膜甚至侵入邻近组织、无瘤内钙化灶和局部淋巴结转移等特点对其作出初步判断。诊断主要依据手术后病理组织检查。病理组织学检查可见梭形成纤维细胞样细胞及组织细胞样细胞，呈束状或车轮状排列。
2、治疗：
手术是治疗此病的最有效方式。为了降低复发率，应在初治时达到充分性外科边界的切除。放疗能够有效地减少复发、提高生存率，一般可术中放疗或术后辅助放疗。化疗对恶性纤维组织细胞瘤有效，但特异性不高，可消灭镜下残留和微小的转移灶。