血管扩张性成骨源性肉瘤是传统的髓内型成骨源性肉瘤的一种变型，在所有的成骨源性肉瘤中所占比例不足3%。X线上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。
肉眼观，肿瘤为充满血液的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。
X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿相鉴别。血管扩张型成骨源性肉瘤的治疗和预后与传统型成骨源性肉瘤相似。
