进行性肢端色素沉着症（progressive acromelanosis）又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛（1962）报告一例日本婴儿。
进行性肢端色素沉着症多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病，大多于生后2～6个月。好发于指（趾）背面，而不发生于关节处，有的可累及身体大部。皮损为均匀的弥漫性褐色色素沉着，并进行性加深呈黑褐色，边界清楚，表面平滑，少数上有脱屑，呈对称分布。有家族史，父母有血缘关系。本病可伴有癫痫样发作。
进行性肢端色素沉着症应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。
进行性肢端色素沉着症的治疗无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。