关于进行性肢端色素沉着症的简介
进行性肢端色素沉着症（progressive acromelanosis）又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛（1962）报告一例日本婴儿。 进行性肢端色素沉着症多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病，大多于生后2～6个月。好发于指（趾）背面，而不发生于关节处，有的可累及身体大部。皮损为均匀的弥漫性褐色色素沉着，并进行性加深呈黑褐色，边界清楚，表面平滑，少数上有脱屑，呈对称分布。有家族史，父母有血缘关系。本病可伴有癫痫样发作。 进行性肢端色素沉着症应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。 进行性肢端色素沉着症的治疗无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。......阅读全文
关于进行性肢端色素沉着症的简介
进行性肢端色素沉着症（progressive acromelanosis）又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛（1962）报告一例日本婴儿。 进行性肢端色素沉着症多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病，大多于生后2～6个月。好发于指（趾）背面，而
简述进行性肢端色素沉着症的临床表现
表现为所有指（趾）背侧皮肤弥漫性色素沉着，境界明显，表面光滑、无脱屑，指甲不受侵犯，其面积进行性扩大，颜色加深。患者4～5岁后皮损呈进行性发展，色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血缘关系。
关于网状肢端色素沉着的基本介绍
网状肢端色素沉着为四肢末端网状分布的色素沉着斑，是常染色体显性遗传性疾病。往往始发于儿童期，于手足背、掌跖出现微凹的雀斑样色素沉着，直径1～4mm，常互相连接形成不规则的网状外观，随后可波及到身体其他部位。
关于网状肢端色素沉着的病因分析
属于常染色体显性遗传。在1943年首先由Kitamura报告。患者的父母常伴有同病。该病较其他型色素沉着相对少见，有人认为本病是遗传性对称性色素异常症的一型。
关于网状肢端色素沉着的检查诊断介绍
1、检查 组织病理：色斑处表皮萎缩，基底层黑素细胞增加，表皮突延伸。电镜可见基底层活跃的黑素细胞增加，黑素细胞的树突内充满了大量的黑色体。 2、诊断 根据双手、足背部不规则网状分布的点状凹陷色素沉着斑可予诊断。 3、鉴别诊断 需要与对称性肢端色素沉着鉴别，后者皮损主要分布在四肢末端，也
简述网状肢端色素沉着的临床表现
皮损为帽针头至米粒大小淡褐色至深褐色斑，似雀斑，可稀疏也可密集融合成不规则的网状外观。对称分布，斑点处皮肤较正常皮肤轻微凹陷，而与皮沟一致，但无色素减退斑，是其特征。随年龄增长及日晒皮损数目可增多，颜色可加深。常见于双手背侧，特别是桡侧皮损分布密集，其次是足背、前臂，有时可广泛波及躯干、四肢、胸
关于肢端动脉痉挛症的简介
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。
副肿瘤性肢端角化症的概述
副肿瘤性肢端角化症是指以累及耳部、鼻、肢端的丘疹鳞屑性损害和角化过度性损害为主的疾病，是较罕见的副肿瘤性皮肤病。常见于40岁以上的男性，常伴发于膈肌以上的消化道和呼吸道鳞状细胞癌，皮损与肿瘤密切相关，属于恶性肿瘤的皮肤标志之一。
副肿瘤性肢端角化症的诊断
发病年龄在40岁以上，男性多见，有肺部、咽喉部、舌部、颈部等肿瘤病史，皮损通常始发于手指、足趾，呈对称性鳞屑性，皮损与内脏肿瘤的演变有密切的关系，肿瘤消失，皮损消退，肿瘤复发时皮损加重，皮肤病理检查并无特异性改变，根据以上特征可以做出诊断。
副肿瘤性肢端角化症的检查
1.体格检查 主要通过体格检查，皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。 2.病理检查 显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全，棘细胞层增厚，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。
小儿肠病性肢端皮炎的简介
小儿肠病性肢端皮炎是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。 本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎，肠源性肢端皮炎综合征、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎
副肿瘤性肢端角化症的鉴别诊断
1.银屑病 鳞屑较厚为银白色，可见薄膜及点状出血。 2.甲沟炎 甲沟红、肿、热、痛，若为真菌性甲沟炎则真菌检查阳性。 3.盘状红斑狼疮 皮损呈边缘稍高的隆起，中心稍凹陷的盘状红斑，其上有黏着性鳞屑，剥去鳞屑见毛囊角质栓，病理检查有液基细胞液化性变性，真皮内淋巴细胞块状浸润。
关于原发性红斑性肢痛症的简介
原发性红斑性肢痛症是一种罕见的常染色体单基因遗传病，国际范围内仅报道过6个家系及一些散发病例。该病虽无生命危险但严重影响患者生活，以肢端阵发性剧烈灼烧样疼痛以及对温度敏感为主要特征，但其发病机制一直不明。
关于肢端动脉痉挛症的检查诊断介绍
一、检查 1.冷水试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟,可诱发上述典型症状发作。 2.握拳试验 两手握拳1分钟,在弯曲状态下放开,也可诱发上述症状。 3.皮肤紫外线照射实验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4.手指动脉造影 必要时行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于
治疗小儿肠病性肢端皮炎的简介
1、一般治疗：包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。 含锌的食物：主要有动物的瘦肉、肝脏、蛋类及牡蛎等，植物果实的坚果类含量较高，如花生、核桃等，水果中苹果的含量为最高，另外还有豆腐皮、黄豆、白木耳、白菜等。中药中的枸杞、熟地、桑椹、人参、杜仲
副肿瘤性肢端角化症的临床表现
皮损主要累及四肢、耳、鼻，也可发生分布对称、广泛，皮损始发于手指、足趾，开始为患指（趾）肿胀，呈紫红色，关节处形成疣状指节垫，手指末端背面皮损类似银屑病，手指侧面发红，角化较轻，手掌呈蜂窝状，角化过度，大小鱼际处可有黄色疣状斑片；面部损害呈脂溢性皮炎样或红斑狼疮样改变；躯干部损害类似银屑病样，此
副肿瘤性肢端角化症的检查及诊断
检查 1.体格检查 主要通过体格检查，皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。 2.病理检查 显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全，棘细胞层增厚，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。 诊断 发病年龄在40岁以上，男性多见，有肺部、咽喉部、舌部、颈部等肿瘤病史，皮损通
肠病性肢端皮炎综合征的简介
肠病性肢端皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。 病因尚不明了。可能与常染色体隐x性遗传缺陷导致锌吸收障碍而引起的代谢异常有关。
肠源性肢端皮炎综合征的简介
肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)， 即慢性肠源性肢端皮炎，又称Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，
肢端动脉痉挛症的病因分析
1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关 （1）寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。 （2）神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。 （3）职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制
特发性发疹性斑状色素沉着症病例分析
临床资料患者，男，22 岁。因躯干、四肢灰褐色斑片 3 年， 于 2017 年 7 月 5 日就诊。3 年前，无明显诱因患者 前胸部出现数个蚕豆大小灰褐色斑片，数量渐增多， 渐累及至腰部、腹部、背部及 四肢，无自觉症状 ；病程中从 未出现过红斑。患者既往体健， 无用药史及药物过敏史。否认
关于小儿肠病性肢端皮炎的检查介绍
1、实验室检查 （1）血清锌：锌是细胞生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的微量元素之一，体内缺锌将影响物质代谢及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl（正常值为8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。 （2）
治疗肠病性肢端皮炎综合征的简介
本病无特效治疗。可终生给以锌剂。局部可用硫酸锌。双碘喹啉，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
副肿瘤性肢端角化症的临床表现及检查
临床表现 皮损主要累及四肢、耳、鼻，也可发生分布对称、广泛，皮损始发于手指、足趾，开始为患指（趾）肿胀，呈紫红色，关节处形成疣状指节垫，手指末端背面皮损类似银屑病，手指侧面发红，角化较轻，手掌呈蜂窝状，角化过度，大小鱼际处可有黄色疣状斑片；面部损害呈脂溢性皮炎样或红斑狼疮样改变；躯干部损害类似
治疗肢端动脉痉挛症的方法介绍
1.一般治疗 避免暴露于寒冷环境,注意肢体远端保暖。戒烟。 2.药物治疗 （1）钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。 （2）利血平。 （3）α受体拮抗剂 哌唑嗪等。 3.手术治疗 对药物无反应者可考虑交感神经切除术,但疗效有待进一步观察。
关于色素失调症的简介
主要表现是皮肤异常，出生后即可发现，皮肤的改变可分为四个阶段：第一阶段：部分病儿在四肢或躯干可见到大小不等的疱疹，可反复出现，持续数周到数月，易误诊为脓疱病，但疱疹破溃液中查不到细菌。第二阶段：原来起疱疹部位的皮肤变硬、变厚。以上两阶段皮肤均没有色素沉着，有些病人无上述两个阶段。第三阶段：可见皮
关于进行性肌营养不良症的简介
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、
关于红斑性肢痛症的病因分析
本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受凉或长期行军诱发。
关于红斑性肢痛症的分类介绍
红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般分两类： 1、原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。遗传学研究表明，患者易感基因在染色体2q31-32上。 2、继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病，如多
关于红斑性肢痛症的基本介绍
红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病，但以青壮年多见。