发布时间:2023-04-23 15:17 原文链接: 关于遗传性玻璃体视网膜病的简介

  遗传性玻璃体视网膜病是玻璃体疾病中一种,严重损害视力。其包括以下几种疾病:

  遗传性视网膜劈裂症又名青年性视网膜劈囊症,发生在男性,为性连锁隐性遗传,表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病程进展缓慢,部分病例可自行退化。

  【临床表现】

  1.症状:病人可无症状或仅有视力减退。

  2.眼底检查

  (1)视网膜劈裂的内层隆起,通常在颞下象限,劈裂视网膜前界很少达锯齿缘,而后界可蔓延到视乳头。常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔,将会发生视网膜脱离。

  (2)黄斑部出现典型的“辐轮样结构”(spoke-whee1 configuration、或称“射线样结构”。

  (3)部分病例合并玻璃体出血。

  3.电生理检查 视网膜电流图显示a波振幅正常,b波振幅下降。