关于遗传性玻璃体视网膜病的简介
遗传性玻璃体视网膜病是玻璃体疾病中一种，严重损害视力。其包括以下几种疾病： 遗传性视网膜劈裂症又名青年性视网膜劈囊症,发生在男性,为性连锁隐性遗传,表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病程进展缓慢,部分病例可自行退化。 【临床表现】 1.症状:病人可无症状或仅有视力减退。 2.眼底检查 (1)视网膜劈裂的内层隆起,通常在颞下象限,劈裂视网膜前界很少达锯齿缘,而后界可蔓延到视乳头。常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔,将会发生视网膜脱离。 (2)黄斑部出现典型的“辐轮样结构”(spoke-whee1 configuration、或称“射线样结构”。 (3)部分病例合并玻璃体出血。 3.电生理检查 视网膜电流图显示a波振幅正常,b波振幅下降。......阅读全文
关于遗传性玻璃体视网膜病的简介
遗传性玻璃体视网膜病是玻璃体疾病中一种，严重损害视力。其包括以下几种疾病： 遗传性视网膜劈裂症又名青年性视网膜劈囊症,发生在男性,为性连锁隐性遗传,表现为玻璃体视网膜的变性。常为双眼发病。自然病程进展缓慢,部分病例可自行退化。 【临床表现】 1.症状:病人可无症状或仅有视力减退。 2.眼
遗传性玻璃体视网膜病的玻璃体视网膜变性
Goldmann-Favre玻璃体视网膜变性又名Goldmann-Favre综合征。如果周边部视网膜层间劈裂症发生在年轻的女孩,或者发生在常染色体隐性遗传的男孩,就叫作Gold-mann-Favre综合征。该病可合并夜盲、白内障或视网膜色素变性。 【治疗与预后】 该病不合并视网膜脱离时,无手术
关于增生性玻璃体视网膜病变的简介
增生性玻璃体视网膜病变（PVR）原是指孔源性视网膜脱离复位手术后视网膜表面和玻璃体后面广泛纤维增殖膜收缩、牵拉而引起的再次视网膜脱离，是孔源性视网膜脱离术后的并发症之一。纤维增殖膜主要由色素上皮细胞、胶质细胞、纤维细胞、成纤维细胞和巨噬细胞构成。色素上皮细胞在增殖性玻璃体视网膜病变的发生和发展过
关于遗传性视网膜色素变性的简介
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病，其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种，以隐性遗传最多(70%-90%)；显性遗传次之(3%-20%)；性连锁遗传最少(10%以下)，是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低，10~20岁开始发病。初起人暮或黑
简述玻璃体视网膜的遗传性变性的临床表现
1.症状 一般无临床症状,当合并视网膜脱离时可有相应的症状。 2.遗传特点 常染色体显性遗传。 3.眼部体征 早年发生白内障。眼底特点包括:玻璃体液化致巨大的透明空腔；视网膜前玻璃体有致密的无血管膜牵引视网膜；平行于视网膜血管分布的视网膜色素；容易发生视网膜脱离。 4.视网膜电图检查正常。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变的简介
家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familial exudative vitreoretinopathy），此病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似，但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史。 常染色体显性遗传。
关于糖尿病视网膜病变的简介
糖尿病视网膜病变（DR）是糖尿病最常见的微血管并发症之一，是慢性进行性糖尿病导致的视网膜微血管渗漏和阻塞从而引起一系列的眼底病变，如微血管瘤、硬性渗出、棉絮斑、新生血管、玻璃体增殖、黄斑水肿甚至视网膜脱离。DR以是否有从视网膜发出的异常新生血管作为判断标准，可分为增殖性糖尿病视网膜病变和非增殖性
关于遗传性粪卟啉病的简介
遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型，因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病，属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低，60%患者无症状，大多数为无症状携带者。
关于遗传性代谢缺陷病的简介
一切细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢过程，这种过程的每一步骤都有由多肽和（或）蛋白组成的相应的酶、受体、载体、膜泵等参与，当编码这类多肽（蛋白）的基因发生突变、不能合成或合成了无活性的产物时，就会导致有关代谢途径不能正常运转，造成具有不同临床表型的各种代谢缺陷病
关于玻璃体疾病的简介
眼球的玻璃体位于眼睛中央在水晶体之后视网膜之前，为透明的眼球内组织，其外观有若凝胶一般。在正常情况下，玻璃体充满整个玻璃体腔，其原纤维与视网膜内界膜的原纤维附着且混合。由于玻璃体之特性解构类似凝胶，故对于外界的冲撞有良好的缓冲效果，因此一般认为在正常状态下玻璃体具有保护视网膜的功能，但是也由于玻
关于增生性玻璃体视网膜病变的检查介绍
1.眼底荧光血管造影 由于视网膜血管被纤维膜牵引，荧光血管造影可见视网膜静脉迂曲怒张充盈延迟，黄斑周围小血管迂曲聚拢有时可见小的荧光素渗漏点。如黄斑区广泛渗出、弥漫性或囊样水肿，则可见广泛的荧光素渗漏点有时融合在一起呈花瓣状有时呈大片状强荧光区 2.OCT 在PVR引起的黄斑病变中，OCT
关于增生性玻璃体视网膜病变的病因分析
大多数的PVR最近都曾经行孔源性视网膜脱离修补术。视网膜脱离手术本身，过度的冷冻多个或者巨大视网膜裂孔，可以加速PVR的形成。巨大视网膜裂孔的眼发生PVR的几率大增。大于2个象限的视网膜脱离比局部视网膜脱离更容易引起PVR。如果没有及时修复视网膜脱离，慢性孔源性视网膜脱离可以在几个月到一年内发生
关于糖尿病视网膜病变检查的简介
糖尿病性视网膜病(diabetic retinopathy，DR)是糖尿病性微血管病变中最重要的表现是一种具有特异性改变的眼底病变是糖尿病的严重并发症之一。 1、临床意义：异常结果：可出现出血性青光眼，玻璃体出血，黄斑病变视网膜脱落。应积极有效控制糖尿病，治疗全身血管性疾病，高血压及心、肾疾病
关于糖尿病性视网膜病变的简介
各种各样的病理性视网膜改变是慢性糖尿病的特征. 这一致盲的主要原因在胰岛素依赖型糖尿病（IDDM；Ⅰ型糖尿病）中特别严重，但也常见于慢性非胰岛素依赖型糖尿病（NIDDM；Ⅱ型糖尿病）.视网膜病变的程度与糖尿病病程的长短有极密切的关系.
关于增生性玻璃体视网膜病变的药物疗法介绍
由于PVR是由细胞增生和收缩引起的病变，抑制细胞增生是药物治疗的关键。一些药物曾在实验和临床上应用。如秋水仙碱是一种抑制有丝分裂的药物，在实验中有抑制细胞增生的作用。一些抗代谢药物也可能使用，如5-氟尿苷和道诺霉素在临床的应用已取得一定结果。国内应用高山尖杉酯碱对实验性牵拉性视网膜脱离也有一定疗
药物治疗玻璃体及视网膜脱离手术所致青光眼的简介
睫状体前旋引起的闭角型青光眼在大部分病例用药物能有效地治疗。术后前房变浅或部分变浅，眼压升高，应立即滴用强力的睫状肌麻痹药阿托品，而不用缩瞳药，因其可使睫状肌收缩、睫状体充血而加重病情。局部或全身使用皮质类固醇或非甾体抗炎药有利于减轻睫状体水肿，减轻眼部炎症和充血，防止周边虹膜前粘连。同时局部滴
关于家族性渗出性玻璃体视网膜病变的治疗和预后介绍
1、治疗 本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。 2、预后 预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。
治疗遗传性补体缺陷病的简介
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使患者产生免疫反
关于环状视网膜变性的简介
即视网膜色素变性，广泛性视网膜脉络膜病变，可以产生向心性缩小。视网膜色素变性以环状暗点为最典型，高度发展的病例也可形成向心性缩小而呈管状，或于视野周边部剩留有岛状的可见区域。
关于视网膜撕裂症的简介
视网膜撕裂症也称视网膜脱落症，简称网脱。网脱往往好发于眼外伤、屈光不正周边视网膜变性的患者，特别是有中、高度近视的朋友。眼底检查往往发现周边视网膜变性区，干孔，甚至有的出现了马蹄形裂孔，如果这时我们及时给它进行激光就避免了网脱复位手术之苦。 在门诊对于那些中、高度近视的患者常规散瞳检查往往发现
关于视网膜静脉阻塞的简介
视网膜静脉阻塞是比较常见的眼底血管病。视网膜静脉阻塞的特征是：视网膜血液瘀滞、静脉迂曲扩张、视网膜出血和水肿。可分为视网膜中央静脉阻塞及视网膜静脉分支阻塞。 视网膜静脉阻塞的病因比较复杂，为多因素致病。与视网膜炎症、视网膜低灌注、高血压、动脉硬化、血液高黏度和血流动力学异常等有密切关系。外伤、
关于遗传性肾炎的简介
遗传性肾炎(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。
关于遗传性耳聋的简介
遗传性耳聋其中一部分病人，在出生后就对声音没有反应，如果不配戴助听器和接受语言训练，不但无法进行正常的交流，而且还阻碍了聋儿正常的智力发育，成为家庭和社会沉重的负担；另一部分病人，只在10～30岁之间发病，表现为听力下降，并随着年龄增加不断加重，以至达到极重度耳聋，这类病人虽然己学会说话，但由于
关于尿病性视网膜病的基本介绍
尤以糖尿病性视网膜病变为最多，最严重。糖尿病性视网膜病变是全身性糖尿病微血管病变的一部分。同时还有眼底血管的变化，眼底血管的变化象一个窗口，是全身微血管变化的缩影。对了解糖尿病的程度有较大的帮助。眼底病变的表现为出血、微血管病、渗出、视力明显下降，若治疗不利终于失明。糖尿病控制良好的患者，可避免
关于低灌注视网膜病变视网膜病变的简介
颈动脉阻塞或狭窄可导致脑和眼的供血不足而产生一系列脑和眼的症状。早在1845年Chevens曾有概述。1888年Gower对本病临床症状有较详尽的描写。但直到1936年才有作者用血管造影的手段证实本症为颈动脉阻塞所致，此后的报道逐渐加多。现在研究证明这种眼底改变并不是由于静脉淤滞而是由于颈动脉阻
关于遗传性运动感觉周围神经病的简介
Ⅰ型与Ⅱ型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎缩症)是相当常见的,通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.Ⅰ型病例在儿童中期发病,表现为
遗传性视网膜色素变性的概述
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病，其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种，以隐性遗传最多(70%-90%)；显性遗传次之(3%-20%)；性连锁遗传最少(10%以下)，是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低，10~20岁开始发病。初起人暮或黑
治疗糖尿病性视网膜病变的简介
主要应控制糖尿病和血压.糖尿病的控制和并发症检查证实强度胰岛素疗法可延缓IDDM病人糖尿病性视网膜病变，肾病和神经病变的发作和减慢其进展.视觉症状有视力模糊，一眼或两眼视力突然减退，视野内出现黑点或闪光感者，皆应随时请眼科医师会诊. 广泛视网膜光凝术可减轻或消除增生型视网膜病变和虹膜新生血管形
治疗白血病性视网膜病变的简介
药物治疗：主要为全身治疗，如支持疗法，包括纠正贫血和出血，可输血，补充血小板，给予维生素K，6-氨基己酸等。抗感染可用各种抗生素。化学药物种类很多，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、长春新碱等，也可用皮质激素。眼部症状仅为对症治疗，如视神经筛板后有白血病细胞浸润时，可及时作放射治疗以保存视力，剂量
手术治疗增生性玻璃体视网膜病变的相关介绍
手术治疗原则： ①封闭所有的视网膜裂孔 是治疗孔源性视网膜脱离的基本原则，在PVR手术中仍极重要。 ②对抗视网膜牵拉 包括巩膜外垫压，膜剥离，玻璃体基底部松解术、眼内气体或硅油填充以及松解性视网膜切开或切除术等； ③减少对细胞的刺激和复发因素 首先选择能奏效且最少损伤的术式，即最小量手术原