原发性常合并其他畸形，如扁平颅底，中脑导水管闭锁，小脑扁桃体下疝畸形，脑积水，延髓和脊髓空洞症等，继发者有骨软化症，佝偻病，成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。
手术治疗适用于无症状或症状轻微的患者，或那些影像学检查提示神经组织受压但无临床表现的患者。非手术治疗包括药物治疗、物理治疗等，可以缓解症状，但不能治愈疾病本身。手术治疗的指征包括：有延髓和上颈髓受压表......
