手术治疗适用于无症状或症状轻微的患者，或那些影像学检查提示神经组织受压但无临床表现的患者。非手术治疗包括药物治疗、物理治疗等，可以缓解症状，但不能治愈疾病本身。
手术治疗的指征包括：有延髓和上颈髓受压表现者；有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者；有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者；有脑脊液循环障碍或颅内压增高者；伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。
在考虑治疗方案时，建议与专业的神经外科医生进行详细咨询，评估病情的严重程度以及手术的必要性和风险。如果决定进行手术，选择经验丰富的医疗团队进行手术是非常重要的。颅底凹陷症的主要病因是先天性骨质发育不良，具体来说，在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，因此颅底凹陷症常发生在这个区域。它可能是由于遗传因素导致的，例如同一家族成员中可能有几个成员发病。继发性颅底凹陷症则较少见，常继发于其他疾病，如骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。