关于CAA（淀粉样脑血管病）的临床表现介绍

　　尽管在尸检研究中女性的CAA比男性更常见，但男、女两性的ICH发生率相同，且出血的发生年龄也相同。CAA的严重程度与年龄有关；在90岁以后，存在CAA证据的患者超过50%。年龄增长和存在AD是公认的CAA危险因素。实际上，那些散发性CAA相关性ICH通常发生在=60岁的患者中。家族型CAA相关性ICH的发生年龄相对较轻。冰岛型CAA的出血常在30~50岁发生，Dutch型则主要在60岁年龄段。

　　CAA（淀粉样脑血管病）的临床表现：

　　2. 1 病史

　　CAA通常无症状。但也可表现为几种临床疾病，以ICH和痴呆最为常见。 2. 1. 1 ICH

　　CAA最常因ICH而被发现。根据出血的范围和部位，其症状可有很大变化，从短暂性无力到昏迷。患者可表现为复发性癫痫。发病时最常见的症状为头痛(占60%~70%)。额叶血肿可导致双侧额部疼痛；顶叶出血通常为单侧颞部疼痛；颞叶血肿表现为同侧眼和耳部疼痛；枕叶出血表现为同侧眼部疼痛。呕吐(占30%~40%)多在早期发生。16%~36%的患者以癫痫起病。最常见的癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH的部位；其中半数可表现为癫痫持续状态。少数病例(0.4%~19%)表现为昏迷。对侧半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降低，其程度与血肿的大小和部位有关。 [1-2]

　　痴呆

　　任何类型的认知功能障碍均可作为痴呆的表现。某些患者可在一两年内迅速从正常认知水平进展为严重痴呆。其他患者可经历较为持久的演变过程，多见于典型AD。

　　刻板样短暂性神经功能缺损

　　刻板样短暂性神经功能缺损通常包括面部无力、感觉异常或麻木。在某些病例，这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min内扩展到邻近的身体部位，可能会涉及数个血管供血区。这些症状很可能是小的皮质点状出血导致的癫部分性发作。症状的传播速度与偏头痛类似，已有人提出这可能是神经元活动的扩散性抑制的表现。某些患者表现为短暂性精神错乱或发作性视觉错乱。

　　CAA（淀粉样脑血管病）的少见表现

　　CAA可伴发缺血性卒中，其中部分患者可发现并存的血管炎。后者与CAA的因果关系尚不清楚。曾在无ICH的常染色体显性遗传性痴呆、痉挛和共济失调患者中发现过CAA。据报道，在血管畸形、放射后坏死、海绵状脑病和拳击手痴呆患者中也曾发现过CAA。CAA可表现为占位性病变，这与脑实质内淀粉样蛋白堆积引起的“淀粉样瘤”或由血管病变引起的水肿或神经胶质增生有关。