关于CAA（淀粉样脑血管病）的病因分析

　　虽然存在基因遗传倾向(如由ApoE亚型引起的各种风险增高)，但大多数病例为散发性。

　　大多数CAA（淀粉样脑血管病）相关性ICH是自发性的，但也可与动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤有关。CAA（淀粉样脑血管病）患者发生ICH的危险性会因头部创伤和神经外科手术而增加。某些证据表明，CAA（淀粉样脑血管病）在抗凝药和溶

　　栓药引起的出血中起一定的作用。

　　遗传型CAA（淀粉样脑血管病）是由于特异性的基因突变引起的。 荷兰型HCHWA是一种具有完全外显率的常染色体显性遗传病。其ICH的发病年龄为60岁年龄段(平均55岁)。其中87%发生ICH，13%发生(深部)脑梗死。某些患者可在无ICH的情况下发生痴呆。该型患者的皮质和髓质血管内可见淀粉样蛋白沉积，但未发现脑实质神经纤维缠结。这些患者脑血管内沉积的淀粉样蛋白与散发病例中的相同，很可能是21号染色体上的淀粉样蛋白前体蛋白(APP)基因缺陷所致。

　　冰岛型HCHWA也是一种常染色体显性遗传病。首次ICH的发生年龄为30~50岁，某些患者甚至在15岁时即死于ICH。最近的一项病例报道发现了一个家族性病例，表现为伴(或)不伴ICH的迟发起病的痴呆。与其他类型的CAA相比，此型血管病变分布范围较广，可累及大脑、小脑和脑干的动脉。其淀粉样蛋白为半胱氨酸蛋白酶抑制剂胱抑蛋白C的一种突变体。

　　血管病和纤维蛋白样坏死的严重程度与ICH的发生密切相关。