一般认为，CNC是一种遗传性疾病。
已经证实，PRKAR1A基因与CNC的发病有关，又称为CNC1基因。该基因位于17q22-24，编码蛋白激酶A（PKA）的调节亚基，在cAMP信号传导通路中起重要作用。PRKAR1A基因作为一种抑癌基因，其突变可能与内分泌肿瘤的发生有关。
此外，位于2p16的CNC2基因在CNC发病中可能有一定作用，但有待于进一步研究。
