临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。
2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
(1)神经系统:症状变化多端,多寡不一,时轻时重。常有头晕、头痛、复视、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调等。
(2)出血倾向:可出现紫癜、齿龈出血、鼻出血。
(3)视网膜病变:视网膜静脉呈节段性扩张,构成环状腊肠的图像,视网膜有出血和渗血,严重者出现视盘水肿,故视力损伤并不少见。
(4)高血容量综合征:由于血清黏度增高,可导致血浆容积增加,因此血管阻力增加,静脉扩张,可使老年患者出现心力衰竭。
3.肾损害表现本病可引起肾小球损害,常表现轻度蛋白尿伴或不伴有血尿,有时表现为大量蛋白尿,呈肾病综合征的改变,随病情发展出现肾功能不全。
实验室检查
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。
2.尿液检查
(1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。
(2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出凝溶蛋白,鉴定为M蛋白轻链。
(3)尿细胞:尿中可检出浆细胞样肿瘤细胞。
3.红细胞沉降率增快。
4.血清蛋白异常
(1)血清蛋白测定:总蛋白56~168g/L,白蛋白偏低,了球蛋白增加,球蛋白占总蛋白的20%~70%,为12~119g/L。
(2)血清蛋白电泳:IgM单克隆球蛋白增多为本病特征,定量应>10g/L。
5.骨髓检查骨髓增生明显活跃,浆细胞样淋巴细胞或不典型,浆细胞明显增多。