原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为: (1)神经系统:症状变化多端,多寡不一,时轻时重。常有头晕、头痛、复视、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调等。 (2)出血倾向:可出现紫癜、齿龈出血、鼻出血。 (3)视网膜病变:视网膜静脉呈节段性扩张,构成环状腊肠的图像,视网膜有出血和渗血,严重者出现视盘水肿,故视力损伤并不少见。 (4)高血容量综合征:由于血清黏度增高,可导致血浆容积增加,因此血管阻力增加,静脉扩张,可使老年患者出现心力衰竭。 3.肾损害表现本病可引起肾小球损害,常表现轻度蛋白尿伴或不伴有血尿,有时表现为大量蛋白尿,呈肾病综合征的改变,随病情发展......阅读全文
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准
实验室检查 1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。 2.药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服
分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制
1.恶性浆细胞浸润。 2.高黏滞血症。 3.淀粉样变性。 4.免疫介导的肾小球肾炎。 5.大量IgM沉积于肾小球毛细血管,阻断血流,可以发生急性肾功能衰竭。
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
原发性醛固酮增多症的临床表现及检查
临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 (1)肌无力及周期性麻痹甚为常见
疟疾肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 疟疾肾病主要临床表现为高血压、蛋白尿、血尿和水肿,以三日疟较多见。疟疾所致的急性肾衰竭患者,可有高热、大量出汗、摄入水量不足导致有效血容量降低,继而代偿性交感神经活性增高,儿茶酚胺分泌增加,肾血管强烈收缩,导致肾血流量明显降低,则可引起或加重肾功能不全。疟疾所致的慢性进行性肾损害,主
血胆症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 血常规有白细胞升高,中性多核白细胞增高。如为大量出血血红蛋白降低。肝功能检查可有转氨酶和碱性磷酸酶增高,部分病人血清胆红素增高,1min胆红素显著升高,提示阻塞性黄疸。 辅助检查 为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查: X线造影检查 (1)选择性血管造影 选择性经腹腔动
血胆症的并发症及实验室检查
血胆症的并发症 黄疸 1/4~1/3病人有黄疸。多为阻塞性黄疸。如同时有发热,常提示胆道感染合并出血。 肝和胆囊肿大 50%~60%血胆症病人可有肝脏和胆囊肿大、触痛,出血停止后,血块被溶解或排出,肿大的肝脏和胆囊可随之缩小。 实验室检查 血常规有白细胞升高,中性多核白细胞增高。如为
原发性IgA肾病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别,重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。 并发症 原发性IgA肾病患者可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
原发性IgA肾病的检查化验及鉴别诊断
检查化验 原发性IgA肾病多为轻、中度蛋白尿(
概述浆细胞肾损害的疾病症状介绍
肾病 肾损害以蛋白尿为最初和主要表现,量多少不一,多时每 天可 高达20g,电泳可呈单株峰免疫球蛋白与(或)轻链尿。大量白蛋白尿不多见。 多数病例并有肾小管功能损害。表现为尿浓缩,酸化功能不全或呈成年型 范可尼综合征 。偶可以 急性肾衰 起病。 血尿 、 浮肿 和高血压不常见,但易伴有尿路感
半乳糖血症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 (1)尿液半乳糖检查尿糖阳性,葡萄糖氧化酶法尿糖阴性,纸层析可鉴别出其为半乳糖。 (2)新生儿筛查半乳糖血症用Beutler法过筛缺陷酶,观察有无荧光的产生,以此作为最后评定的依据,本病无荧光产生。酶活性的缺陷也可从肝、肠黏膜、成纤维细胞及白细胞中得到反映。 (3)血半乳糖浓度
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
原发性IgA肾病的检查化验
原发性IgA肾病多为轻、中度蛋白尿(
巨球蛋白血症的检查
1.血常规检查 2.骨髓常规检查 3.细胞化学染色 4.血清免疫学检查 5.血沉 6.尿液检查 7.肾功能检查 8.冷球蛋白检查 9.组织活检
巨球蛋白血症实验诊断的实验室检查
1.血清免疫学检查 是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一。异常单克隆IgM增多,患者血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降,因此A/G比例下降甚至倒置。 2.骨髓组织象 骨髓增生较活跃、正常或较低下,骨髓受累可以非常广泛,伴有正常造血细胞的明显减少,大部为淋巴样浆细胞所取代。成熟浆细胞
巨球蛋白血症的临床表现
“免疫”是人体极其重要的自卫功能。人体依靠自身的免疫力,能抵御种类庞大的的各种疾病。 免疫力由两大部分组成,一是细胞免疫,一是体液免疫。前者由T细胞组成,后者由免疫球蛋白组成。 一旦当异体物质,如细菌和各种异性蛋白侵入机体和危害机体健康时,免疫细胞就会将它们包围、分解、吞噬予以消灭和清除,免