发布时间:2022-11-16 15:51 原文链接: 原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现

  1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。

  2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:

  (1)神经系统:症状变化多端,多寡不一,时轻时重。常有头晕、头痛、复视、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调等。

  (2)出血倾向:可出现紫癜、齿龈出血、鼻出血。

  (3)视网膜病变:视网膜静脉呈节段性扩张,构成环状腊肠的图像,视网膜有出血和渗血,严重者出现视盘水肿,故视力损伤并不少见。

  (4)高血容量综合征:由于血清黏度增高,可导致血浆容积增加,因此血管阻力增加,静脉扩张,可使老年患者出现心力衰竭。

  3.肾损害表现本病可引起肾小球损害,常表现轻度蛋白尿伴或不伴有血尿,有时表现为大量蛋白尿,呈肾病综合征的改变,随病情发展出现肾功能不全。