原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为： (1)神经系统：症状变化多端，多寡不一，时轻时重。常有头晕、头痛、复视、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调等。 (2)出血倾向：可出现紫癜、齿龈出血、鼻出血。 (3)视网膜病变：视网膜静脉呈节段性扩张，构成环状腊肠的图像，视网膜有出血和渗血，严重者出现视盘水肿，故视力损伤并不少见。 (4)高血容量综合征：由于血清黏度增高，可导致血浆容积增加，因此血管阻力增加，静脉扩张，可使老年患者出现心力衰竭。 3．肾损害表现本病可引起肾小球损害，常表现轻度蛋白尿伴或不伴有血尿，有时表现为大量蛋白尿，呈肾病综合征的改变，随病情发展出现肾功能不......阅读全文
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。 2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高，患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白，同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见，多见于老年男性，病因不明。
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1．早期病情稳定，进展缓慢，无明显症状、体征者，原则上可不治疗。 2．药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜，以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁，Leukeran)：为首选药物，开始剂量为6～12mg／d，口服
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。 2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可检出
分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制
1．恶性浆细胞浸润。 2．高黏滞血症。 3．淀粉样变性。 4．免疫介导的肾小球肾炎。 5．大量IgM沉积于肾小球毛细血管，阻断血流，可以发生急性肾功能衰竭。
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍
1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可检出
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准
实验室检查 1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3
关于高尿酸血症肾病的临床表现介绍
1.急性尿酸肾病 常由血和尿酸都增高引起，多见于骨髓增生性疾病、化疗、癫痫持续状态、中暑、Lesch-Nyhan综合征和多个实体肿瘤自发性坏死时，表现为突发少尿或无尿，血氮质水平迅速增高。早期可有肉眼血尿及排出尿酸结石史，尿酸/尿肌酐>1.0有利于诊断。发生急性肾衰的原因是结晶堵塞集合管，亦有
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
巨球蛋白血症的临床表现
“免疫”是人体极其重要的自卫功能。人体依靠自身的免疫力，能抵御种类庞大的的各种疾病。 免疫力由两大部分组成，一是细胞免疫，一是体液免疫。前者由T细胞组成，后者由免疫球蛋白组成。 一旦当异体物质，如细菌和各种异性蛋白侵入机体和危害机体健康时，免疫细胞就会将它们包围、分解、吞噬予以消灭和清除，免
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗，仅需要定期随访；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨，克拉屈滨和rituxi
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症；进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上，进一步检查患者的肾损害表现，如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
概述巨球蛋白血症的临床表现
多见于男性，平均年龄63岁。常见症状有乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大，肝脾肿大，紫癜及粘膜出血，周围感觉神经病变，雷诺现象。贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。出血多表现
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常，与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状，可有全血细胞减少，外周血可出现少量（
关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量（
概述浆细胞肾损害的疾病症状介绍
肾病 肾损害以蛋白尿为最初和主要表现，量多少不一，多时每 天可 高达20g，电泳可呈单株峰免疫球蛋白与（或）轻链尿。大量白蛋白尿不多见。 多数病例并有肾小管功能损害。表现为尿浓缩，酸化功能不全或呈成年型 范可尼综合征 。偶可以 急性肾衰 起病。 血尿 、 浮肿 和高血压不常见，但易伴有尿路感
简述单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现，如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少
单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如 贫血，淋巴结肿大， 浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现，如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血
简述原发性肾小球肾病的并发症
1、原发性肾小球肾病的并发症— 感染 由于低蛋白血症 和血清IgG降低等原因，易并发皮肤、呼吸道、 尿路感染 及 腹膜炎 。在儿童以 肺炎 双球菌腹膜炎多见且较严重，遇有突发原因不明 高热 时，应注意腹膜炎的可能。 2、原发性肾小球肾病的并发症— 电解质紊乱 可见低钠血症 、 低钾血症 、
关于原发性肾小球肾病的临床表现介绍
1、肾小球肾病— 大量蛋白尿 ：成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上，小儿＞0.1g/kg体重，主要为白蛋白 ，呈高度选择性蛋白尿 。 2、肾小球肾病— 低蛋白血症 ：主要因 血清白蛋白 下降，其程度与尿蛋白量有关，通常＜30g/L，血清α1和γ球蛋白正常或下降，α2和β球蛋白增高，分子量较小