1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。
2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。
3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。
4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。
发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断原发性巨球蛋白血症的必要依据。
