原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断原发性巨球蛋白血症的必要依据。......阅读全文
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准
实验室检查 1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。 2.药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制
1.恶性浆细胞浸润。 2.高黏滞血症。 3.淀粉样变性。 4.免疫介导的肾小球肾炎。 5.大量IgM沉积于肾小球毛细血管,阻断血流,可以发生急性肾功能衰竭。
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性IgA肾病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别,重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。 并发症 原发性IgA肾病患者可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
巨球蛋白血症的鉴别诊断
主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞,而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞,可见到骨髓瘤细胞(原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞)。MM主要表达浆细胞的标志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表达CD19+ CD20+ CD22+。多发性溶骨性病变常见于MM,
关于原发性IgA肾病的诊断介绍
一、病史及症状 多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
痛风和高尿酸血症的诊断标准
中老年男性突然反复发作下肢如趾跖,踝及膝等单关节红,肿,疼痛,伴血尿酸增高,即应考虑痛风可能,关节的疼痛和炎症对秋水仙碱治疗有迅速的反应,具有特征性的诊断意义,滑囊液中白细胞内见到典型针形双折光尿酸结晶或痛风石镜检有尿酸盐结晶沉积,则诊断可以确定。 1.外周关节突发严重关节炎症,特别是发生在下
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
简述原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的疾病诊断
1.应与其他原因引起的高钙血症鉴别 (1)噻嗪类利尿剂:该药可增加PTH对骨和肾的作用,并降低尿钙的排泄,因而可引起轻度的高血钙。但若用药后血钙显著增高,停药后血钙又不能迅速降低,应疑有轻度的甲旁亢存在。 (2)维生素D中毒:维生素D中毒可促进肠钙及骨的吸收而引起高血钙。诊断有赖于维生素D的
原发性高脂蛋白血症的西医诊断标准
1.血清胆固醇(Ch)和/或甘油三酯(TG)升高,称高脂血症;血清脂蛋白升高或出现异常脂蛋白称高脂蛋白血症。 2.排除继发性高脂蛋白血症如糖尿病、肾病综合征、甲状腺机能减退、胰腺炎、胆道阻塞、避孕药、异常球蛋白血症等。 3.原发性者常有家族史。可有黄色瘤、动脉粥样硬化等表现;血TG明
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
巨球蛋白血症实验诊断的相关介绍
原发性巨球蛋白血症(WM)是血液呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变,又称华氏巨球蛋白血症。巨球蛋白血症实验诊断是通过实验室检查辅助诊断WM。 WM分为两种类型:有症状型和无症状型。2008年WHO最新分类标准将华氏巨球蛋白血症定义为一种发生于酯蛋白脂酶(LPL)的临床综
简述原发性肾小球肾病的并发症
1、原发性肾小球肾病的并发症— 感染 由于低蛋白血症 和血清IgG降低等原因,易并发皮肤、呼吸道、 尿路感染 及 腹膜炎 。在儿童以 肺炎 双球菌腹膜炎多见且较严重,遇有突发原因不明 高热 时,应注意腹膜炎的可能。 2、原发性肾小球肾病的并发症— 电解质紊乱 可见低钠血症 、 低钾血症 、
原发性IgA肾病的检查化验及鉴别诊断
检查化验 原发性IgA肾病多为轻、中度蛋白尿(