患者女，58岁。因“反复胸闷伴心悸1周”入院。查体：心率105次/分，心前区无隆起，心尖搏动位置正常，未触及震颤，心界向两边扩大，心律齐，心音低顿。心脏超声心动图显示：各房室内径正常，室间隔及左室后壁厚度、运动幅度正常，各瓣膜形态、回声、开闭正常，房室间隔回声连续，各瓣膜区未探及明显异常血流信号，左室收缩功能指标正常，心肌正常回声反射，靠左室侧壁及心尖部心包内可见范围约9.8 cm×5.9 cm的不均质回声团，形态不规则，边界欠清楚，内可见片状无回声区，与心包膜分界不清晰，靠心尖部左室侧壁心包腔内可见液性暗区反射（图1）。
图1 经胸超声心动图提示心包血管肉瘤声像图，心包内可见不均质回声，形态不规则，边界欠清楚，CDFI提示内未见明显血流信号
超声诊断：靠侧壁及心尖部心包腔不均质回声团，包裹性积液?心包囊实性占位?CT显示左侧纵膈旁囊实性肿块（与心包膜关系密切），部分肿块突向左肺内，伴心包腔内积液及左肺下叶局限性压迫性肺不张，考虑恶性肿瘤可能性大（来源：间皮瘤、肺内肿瘤累计心包膜）（图2）。
图2 CT检查：左侧纵膈旁囊实性肿块（与心包膜关系密切），部分肿块突向左肺内（箭头所示），伴心包腔内积液及左肺下叶局限性压迫性肺不张，考虑恶性肿瘤可能性大
术中所见：左侧约400ml胸水，心包左侧近心底部有约7 cm的球形突出，暗红色，并与心包相通。心包边缘扩大，压力高，切开后内有大量血凝块及纤维蛋白沉积物，并有鲜血渗出，内容物量约1500ml。病理检查：（心包）恶性肿瘤。免疫组化：CK5/6（-），calretinin（-），CD34（+），Desmin（-），myogenin（-），Fli-1（+），CD31（+），D2-40（-），CK（-），ki-67（+，30%）（图3），支持“心包”血管肉瘤。
图3 心包血管肉瘤病理检查提示心包恶性肿瘤（HE染色，×200倍）
讨论：
心包肿瘤分为原发性肿瘤和继发性肿瘤，原发性心脏肿瘤在临床上是很罕见的，发病率约为0.001%～0.28%。心脏血管肉瘤最常见的组织学亚型特点是在于它的浸润性和转移性，常常转移到邻近的组织，如心包、瓣膜等，甚至累计到冠状动脉，这也是心脏血管肉瘤的恶性程度高，预后差的主要原因。
本例超声心动图提示靠左室侧壁及心尖部心包出现不均质肿块回声，边界不规则，边界欠清晰，伴有不同程度的心包积液，其CT检查提示该肿块已呈膨胀性生长并突向左肺内并导致局部肺不张，免疫组化结果提示（心包）血管肉瘤。本例心包血管肉瘤患者临床症状只有心悸、胸闷等非特殊性表现，依靠临床症状确诊较困难，所以影像学的检查在疾病的诊疗中尤为重要。
超声心动图在本病的诊断中能提供有价值的定位和定性信息，可初步判断肿瘤的性质，显示心包肿瘤大小、部位、形态、肿块与周围组织的关系以及周围组织压迫现象等，同时结合CT、MRI等多种影像学检查可进一步明确肿块的侵袭范围，最后通过病理检查确诊。目前常用的诊断手段包括超声心动图、MRI、CT等，超声心动图方法无创、直接、快速，可重复性高，可为心脏肿瘤的诊断提供重要的依据。
