发布时间:2023-02-01 19:06 原文链接: 概述原发性淋巴水肿的临床表现

  1.遗传性肢体淋巴水肿

  本病为常染色体显性遗传性疾病,可呈隔代遗传。患者出生后即发现肢体肿胀。病变好发于下肢,女性多于男性。病变还可累及外生殖器、肺和小肠。常常伴有其他部位的先天性畸形。

  2.非遗传性肢体淋巴水肿

  本病无家族遗传史。患者自出生后即出现肢体轻微肿胀,随患儿年龄增长症状逐渐加重。临床常表现为单侧下肢或双侧下肢肿胀,往往很少并发感染。临床特点是皮下淋巴管扩张、迂曲、增多、增粗,常伴有乳糜反流。

  3.先天性束带压迫性肢体淋巴水肿

  患者出生后即出现淋巴水肿。

  4.早发性和迟发性肢体淋巴水肿

  早发性肢体淋巴水肿好发于女性,发病年龄在20~30岁;迟发性肢体淋巴水肿在35岁后发病。水肿初起于足背和踝关节周围,70%的患者为单侧肢体受累,肿胀由肢体远心端向近心端缓慢进行性发展,经数月或若干年逐渐累及整个小腿,但病变很少超过膝关节平面波及大腿。在原发肢体出现水肿数年后,对侧肢体约有30%的概率患同样疾病。