发布时间:2023-02-19 20:47 原文链接: 概述小儿醛固酮过多症的临床表现

  1.产生醛固酮的腺瘤(APA)

  癌肿一般>3cm,故定位诊断多为阳性,但其尚可分泌其他激素,故临床表现多严重而复杂,生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显,易发生早期转移;腺瘤大多为单发,直径一般<2cm,故一般定位检查常为阴性,多具有典型的临床和实验室表现。

  2.特发性醛固酮增多症

  生化紊乱较APA及PAH为轻,肾素及AT-Ⅱ活性受抑制不明显。有人认为IHA可能是低肾素型原发性高血压的变异型,因为手术治疗不能使IHA治愈,即使双侧肾上腺全切除也不能消除其高血压,而仍需继续使用降压药物控制。也有人认为IHA的发生可能是肾上腺皮质在功能与形态上对正常或低浓度的AT-Ⅱ呈超常反应,而导致皮质增生及分泌过量醛固酮。

  3.高血压

  病程中最早出现的症状为高血压。有的病人在早期发现高血压后可能诊断为原发性高血压,治疗中服用利尿药而诱发低血钾性肌麻痹;或用低盐饮食而使低血钾得到改善,经久不出现症状。高血压多为中等度,血压长期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小动脉痉挛,偶有小量出血,而高血压视网膜病者极少见。此点可能与肾素-血管紧张素被抑制有关。高血压是由于醛固酮分泌增多、血钠潴留、高血钠、低血钾使血管壁对升压物质的敏感性增强,更促使血压上升。血压随病程的发展逐渐增高,以后逐渐出现乏力、头晕、感觉异常。低血钾伴碱中毒:由于肾小管排钾增多,血钾降低。对于低血钾、高血压、碱中毒,伴夜尿增多、多饮多尿、尿钾增多,应疑为原醛症,需进一步检查。

  4.原发性肾上腺增生(PAH)

  双侧肾上腺呈弥漫性增生,具有典型的临床表现及生化异常,其发病机制现认为与ACTH无关。

  5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

  系常染色体显性遗传性疾病。对立位及AT-Ⅱ刺激无明显分泌升高反应,有时反呈下降,但对ACTH反应明显超过正常人,地塞米松抑制试验及治疗可使醛固酮分泌减少、血压下降、血钾恢复正常。