1.内科治疗
主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。
2.外科治疗
小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存，而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄，才可得到良好的效果。手术时机取决于患儿症状，合并畸形与病理生理状况。通常应尽早行完全根治手术。手术的目的：
（1）建立左心室与主动脉间的通道 用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。
（2）建立右心室与肺动脉间的通路 可通过右心室流出道扩大补片，肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。
（3）修复伴发畸形 右心室双出口在新生儿期行根治术，死亡率低。