1.肺部病变治疗
可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶（DNA酶）雾化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗：如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。
2.消化道病变治疗
（1）饮食疗法 ①应供应高热量膳食，比由年龄计算而得的热量高出30%～50%。②蛋白质应增多，一般每天为6～8g/kg。③脂肪量应略低。④食谱应含单糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉。⑤应给多种维生素，特别是大量维生素A每天1万U，足量复合维生素B及维生素E每天100～200U；2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素K。⑥为了补足氯化物丢失，应在膳食内补充食盐。
（2）药物疗法 服胰腺素制剂每天2～5g，其剂量根据身长及体重增加是否满意。对重症或急性发作者宜给予吸氧。
（3）消化道并发症的治疗 包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等。
3.基因治疗
最近国外研究将能表达CFTR的正常基因导入气道以治疗CF，目前仍在临床试验阶段，真正用于治疗尚需时间。
4.其他
包括鼻息肉、失盐及低氯性碱中毒的治疗等。