治疗小儿囊性纤维性变的相关介绍
1.肺部病变治疗 可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶（DNA酶）雾化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗：如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。 2.消化道病变治疗 （1）饮食疗法 ①应供应高热量膳食，比由年龄计算而得的热量高出30%～50%。②蛋白质应增多，一般每天为6～8g/kg。③脂肪量应略低。④食谱应含单糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉。⑤应给多种维生素，特别是大量维生素A每天1万U，足量复合维生素B及维生素E每天100～200U；2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素......阅读全文
治疗小儿囊性纤维性变的相关介绍
1.肺部病变治疗 可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重
诊断小儿囊性纤维性变的标准介绍
CF的诊断标准为： 1.家族史。 2.典型肺部病变（慢性阻塞性肺疾患）。 3.胰功能不全。 4.两次汗试验阳性[汗氯＞60mmol/L（60mEq/L）]、胰腺功能异常、脂肪吸收不良，下呼吸道分泌物的细菌培养分离。 上述至少有2项存在即可诊为囊性纤维性变，但汗试验阳性为确诊所必需。新的
关于小儿囊性纤维性变的检查方式介绍
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值＜40m
关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。
关于小儿囊性纤维性变的病因分析
囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，患儿致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对
关于小儿囊性纤维性变的基本信息介绍
囊性纤维性变（CF）又称黏滞病或黏液黏稠病，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，发病率和死亡率最高的是肺部病变。
治疗胰腺囊性纤维性变的概述
1.内科处理 （1）改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮
概述小儿囊性纤维性变的临床表现
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。 1.呼吸道表现 90%以上的患者有上下呼吸道反复慢性感染，包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见。 年龄大的患儿可有晨起及活动后咳嗽加重，
关于囊性纤维性变的基本介绍
囊性纤维性变是一种严重的遗传疾病，会造成肺部一再感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变。囊性纤维性变是因为基因缺陷所致。它会造成粘液分泌，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹泻。此病的症状包括： 1、患
关于胰腺囊性纤维性变的检查介绍
1.影像学检查 （1）腹部X线平片显示，梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡（肥皂泡征），即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎患者，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻患者吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均
诊断胰腺囊性纤维性变的基本介绍
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例，应考虑此病的可能： 1.90%的病例有脂肪泻及营养不良。十二指肠液中各种酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎且反复发作。 3.汗液内氯化物及钠明显增高。 4.有家族史。 5.有肝硬化、门脉高压症。 肝穿活检
关于胰腺囊性纤维性变的基本介绍
胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性疾病。国外统计本病的发生率每1000～5000人中可见1例。本病具有明显的种族性和地区性。 病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态
胰腺囊性纤维性变的病因
病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态（Rr）由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有
胰腺囊性纤维性变的诊断
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例，就应考虑此病的可能，以下几点可以作为诊断的重要线索： 1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良，十二指肠液中各种酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎，且反复发作。 3.汗液内氯化物及钠明显增高。 4
治疗小儿变应性鼻炎的相关介绍
1.物理治疗 避免变应原及刺激物；可使用蒸汽或盐水吸入；运动可改善鼻气道阻力，减轻鼻塞。 2.抗组胺药物 可作为一线药物，但可有黏膜干燥、嗜睡等不良反应。 3.血管收缩剂 此类药物起效快，幼儿使用后易于兴奋，哭闹不止，连续使用后易出现药物性鼻炎。 4.抗炎剂 局部用色甘酸钠及鼻用激
胰腺囊性纤维性变的发病机制
1.发病机制 胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、营养不良，以多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞为特征的临床综合征， 所波及的器官较多， 表现的症状复杂，难以为简单的机制所能概括。有认为系机体内的钙离子运输出现障碍， 大量的钙离子积聚在细胞浆和线粒体内，并使细胞膜钠泵功能
胰腺囊性纤维性变的辅助检查
1.影像学检查 腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征)，即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜
胰腺囊性纤维性变的病理改变
(1)胰腺：胰腺纤维化、变硬 表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞 腺泡周围有慢性炎症反应 间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶，导管呈囊性扩张，实质细胞萎缩或消失，胰岛细胞基本正常 但胰腺病变程度并非与病情成比例。 (2)肺：由于气管、支气管内大量黏稠的黏液滞留，其黏膜
胰腺囊性纤维性变的发病机制
胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、营养不良，以多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞为特征的临床综合征， 所波及的器官较多， 表现的症状复杂，难以为简单的机制所能概括。有认为系机体内的钙离子运输出现障碍， 大量的钙离子积聚在细胞浆和线粒体内，并使细胞膜钠泵功能失控，钙离子回
胰腺囊性纤维性变的病理改变
(1)胰腺：胰腺纤维化、变硬 表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞 腺泡周围有慢性炎症反应 间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶，导管呈囊性扩张，实质细胞萎缩或消失，胰岛细胞基本正常 但胰腺病变程度并非与病情成比例。 (2)肺：由于气管、支气管内大量黏稠的黏液滞留，其黏膜
胰腺囊性纤维性变的内镜检查
腹腔镜检查将可窥见胰腺变硬 纤维化、表面不规则结节状；脂肪变性引起的肝脏肿大，局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。 纤维十二指肠镜或可见食管静脉曲张，十二指肠液黏稠，ERCP造影显示胰腺管节段性囊状扩大。 直肠镜所见隐窝宽大、扩张，滞留较多的稠厚黏液。
胰腺囊性纤维性变的临床表现
开始出现症状都在一岁之内, 由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便， 胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着， 引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加，生长缓慢。粪
胰腺囊性纤维性变的临床表现
开始出现症状都在一岁之内, 由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便， 胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着， 引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加，生长缓慢。粪
胰腺囊性纤维性变的并发症
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。 由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖尿病；也容易发生急性胰腺炎。
胰腺囊性纤维性变的影像学检查
腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征)，即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜粗乱 胸部X
胰腺囊性纤维性变的疾病诊断
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例，就应考虑此病的可能，以下几点可以作为诊断的重要线索： 1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良，十二指肠液中各种酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎，且反复发作。 3.汗液内氯化物及钠明显增高。 4
胰腺囊性纤维性变的并发症
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。 由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖尿病；也容易发生急性胰腺炎。
治疗囊性纤维病的方式介绍
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括： 1.抗生素 对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发
治疗囊性肾病的相关介绍
1.单纯性肾囊肿 一般囊肿体积不大，无症状，肾功能正常，且自然变化缓慢，常不需治疗，但应每半年至1年复查B超。直径>4cm者可考虑穿刺抽液，囊腔内注入硬化剂防止囊液再生。直径>8cm者可能需要手术治疗。 2.多囊肾 （1）注意避免剧烈体育活动和腹部创伤 肾脏肿大明显应避免腰带过紧防止囊腔破
胰腺囊性纤维性变的病理学检查
现时影像学的进展，在B超或CT导引下作胰腺、肝穿刺活检，较为安全，显微镜下胰腺腺泡及腺管被嗜伊红物质所堵塞，周围纤维组织增生及炎症细胞浸润；肝组织呈胆汁性肝硬化病变和结石形成。