纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外，均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏上腔静脉，产生严重症状如围绕大血管生长时可增加手术操作困难又有并发感染、出血及恶性变的可能性，故都应在有充分准备情况下，进行手术治疗。前纵隔肿瘤多采用胸部正中切口，余采用胸部前外侧或后外侧切口。
对于纵隔的恶性淋巴瘤，可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，待压迫症状缓解后根据情况继续采用放疗或化疗。
