1、预防出血
自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射。
2、局部止血
表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。
3、替代疗法
目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。使用的制剂有：
因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂
冷沉淀物
凝血酶原复合物
输血浆或新鲜全血
约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是：
①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上；
②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原复合物；
③大剂量丙种蛋白静脉输注；
④免疫抑制剂，如环磷酰胺；
⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。
4、药物治疗
（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）
（2） 性激素