治疗甲型血友病的相关介绍
1、预防出血 自由养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射。 2、局部止血 表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。 3、替代疗法 目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。使用的制剂有: 因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂 冷沉淀物 凝血酶原复合物 输血浆或新鲜全血 约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗后,出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是: ①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上; ②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原复合物; ③大剂量丙种蛋白静脉输注; ④免疫抑制剂,如环磷酰胺; ⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。 4、药物治疗 (1)1-脱氧-8-精氨......阅读全文
治疗甲型血友病的相关介绍
1、预防出血 自由养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射。 2、局部止血 表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节
治疗A型血友病的相关介绍
1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法 (1)输血浆来源FⅧ为A型血友病的首选治疗方法。长期大量使用需要注意获得性凝血因子抑制物
关于甲型血友病的基本介绍
甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。
关于甲型血友病的临床诊断介绍
一、理论推断 根据病史、出血症状和家族史,即可考虑为血友病,进一步确诊须作有关实验室检查。 二、实验室检查 血友病甲验室检查的特点是: ①凝血时间延长(轻型者正常); ②凝血酶原消耗不良; ③活化部分凝血活酶时间延长; ④凝血活酶生成试验异常。 三、基因诊断 利用分子生物学技术
关于甲型血友病的预防保健介绍
根据本组疾病的遗传方式,应对患者家族成员进行筛查,以确定可能的其他患者携带者,通过遗传咨询,使他们了解遗传规律。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断,如确定胎儿为血友病,可及时终止妊娠。 在医生指导下,对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要,尤其适合我国国情。除病情不稳定和3
治疗血友病乙的相关介绍
治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18~24h,应每12~24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同,输注后的FⅨ约50%弥散至血管外,弥散半衰期约5h,因而输
治疗血友病甲的基本信息介绍
血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生出血症状时治疗越早越
关于甲型血友病的概述
公元 18 世纪 Schonlein 等首先报道了本病,并首先提出了“血友病”的概念。 因子 Ⅷ 是血浆中的一种球蛋白,它与von Willebrand Factor(vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍
甲型血友病的基因诊断
甲型血友病是最常见的出血性疾病的一种,为X性连锁隐性遗传,男性发病率1/万,系第8因子(FⅧ)基因缺陷所致。1984~1987年采用了“限制性酶切片段长度多态性”(RFLP)基因连锁分析法,其可诊断率≤75%,但该法繁而难予普及。Kogan氏把PCR与RFLP结合起来扩增FⅧ基因内含BclI和X
治疗B型血友病的方法介绍
1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法 (1)输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制
概述甲型血友病的临床症状
一、出血症状 出血症状是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有: 1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤,为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病,是血友病最常见的临床表现
B型血友病的治疗
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。2.替代疗法(1)输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。(2)凝血
血友病甲的产前和携带者检查的相关介绍
产前和携带者检查 对可能是携带者的家系成员进行基因检查在遗传咨询时具有重要意义,但是,必须指出约有30%患者的突变是自身新发的而非遗传所得。重组DNA技术为产前诊断和携带状态的检查提供非常有利的手段 可进行限制性片段长度多态性(RFLP)分析的家系必须包括1个男性患者,并且其母在1个RFLP标志
血友病甲的诊断标准介绍
诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议修订,1986) 临床表现: ①男性患者,有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律 女性纯合子型可发生,极少见; ②关节、肌肉、深部组织出血,可自发。一般有行走过久、活动用力过强、手术(包括拔牙等小手术)史。关节反复出血引起关节畸形,深部
血友病甲的鉴别诊断介绍
1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此,在vWD中FⅧ的水平也下降,虽然下降的幅度在不同的患者中可能有较大的差异。在vWD的患者中,FVⅢ的合
关于血友病甲的预后介绍
1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
治疗甲真菌病的相关介绍
甲癣为皮肤癣菌病中最顽固难治的一种。可口服、外用药物,或手术拔甲。手指甲和脚趾甲的生长速度不同,完全替换一个新的指甲,手指甲需要100天,而脚趾甲大约要300天,所以治疗灰指甲必须要有耐心。 1.手术拔甲 适于单发的指甲,局麻下,将患甲拔除。这种方法创面大,出血,易引起感染。手术后一般会感觉
B型血友病的介绍
B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征,是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的出血性疾病,属性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,出血症状较A型血友病轻,重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。
治疗休克型肺炎的相关介绍
1.一般治疗 平卧、吸氧、注意保暧。 2.抗菌治疗 应以早期、广谱和有效为原则。病原菌未确定前,可选用派拉西林(氧哌嗪青霉素)、替门汀(替卡西林加克拉维酸钾);头孢呋辛、头孢噻肟、头孢哌酮,环丙沙星、氧氟沙星等进行治疗。获得病原菌培养和药敏试验结果后再调整抗菌药物。 3.抗休克治疗 无
治疗急进型肾炎的相关介绍
对本症群的治疗宜及早进行,若新月体在70%以上或血肌酐浓度在5mg%以上者,虽积极抢救,但肾功能恢复机会不多。然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者,在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物。若不清除可继续作用于肾小球,造成不可逆的损害。此外免疫反应激发的凝血是刺激球囊上皮细胞增殖
治疗甲状舌管囊肿的相关介绍
手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法,由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系,手术时应切除与之相连的舌骨体中份,以防止复发。 沿颈部皮纹于囊肿表面作横行切口,长度以能充分显露手术野为宜,如为瘘,则应作包括瘘口皮肤在内的梭形切口;如囊肿位置较低,则应在剥离至舌骨体平面时再作一横行切
治疗特发性甲减的相关药物介绍
甲减是甲状腺激素缺乏引起的,做为一种终生性疾病,需要长期服用药物来替代甲状腺激素,常见的甲减药物如下: 1.干燥甲状腺片 是用动物(主要是猪和牛甲状腺为原料,我国主要以猪的甲状腺为原料)的甲状腺焙干,碾磨成粉,压成制片。干燥甲状腺片只能经肠道吸收,效价不够稳定,干燥甲状腺每片剂量为40mg ,
血友病的疾病治疗介绍
1、局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷
治疗甲型病毒性肝炎的介绍
甲型肝炎是自限性疾病,治疗以一般及支持治疗为主,辅以适当药物,避免饮酒、疲劳和使用损肝药物。强调早期卧床休息,至症状明显减退,可逐步增加活动,以不感到疲劳为原则。 急性黄疸型肝炎宜住院隔离治疗,隔离期(起病后3周)满,临床症状消失,血清总胆红素在17.1umol/L以下,ALT在正常值2倍以下
治疗Ⅰ型糖原储存疾病的相关介绍
症状的治疗:医疗性的的营养疗法来保持正常的葡萄糖浓度,防止低血糖,也为生长发育提供最优化的营养。当食疗不能完全控制血中尿酸浓度,使用别嘌呤醇预防痛风;在有代谢控制情况下脂类水平仍升高应使用降低脂类药物;补充柠檬酸盐帮助预防发展出尿结石或改善肾钙质沉着;用血管紧张素转化酶(ACE)抑制剂治疗微白蛋
治疗丁型肝炎病毒的相关介绍
迄今,对HDV感染尚无特效治疗药物,有报道长疗程的干扰素治疗,可改善患者的症状。切断HDV的传播途径是主要预防措施之一,如尽量避免反复输血或使用血制品,戒除药瘾,严格注射器、针头与针灸针的消毒,认真做好病人的早期诊断与隔离,患者排泄物与用品的消毒等。此外,防止医源性传播对本病的预防也甚重要。
药物治疗隐匿型肾炎的相关介绍
(1)ACEI:有降低尿蛋白作用,其机制是通过降低肾小球内压,减少尿蛋白,同时有助于改善肾小球的通透性。对单纯性蛋白尿及蛋白尿伴血尿者均可使用。尤其适用于伴有轻度高血压的病人,可根据病人血压选择不同的制剂。多数学者主张从小剂量开始,避免低血压造成的肾损害,一旦发现血压低于正常,应及时减量或停用。
治疗戊型肝炎病毒的相关介绍
HEV随病人粪便排出,通过日常生活接触传播,并可经污染食物,水源引起散发或暴发流行,发病高峰多在雨季或洪水后。潜伏期为2~11周,平均6周。临床患者多为轻中型肝炎,常为自限性,不发展为慢性HEV。主要侵犯青壮年,65%以上发生于16~19岁年龄组,儿童感染表现亚临床型较多。 成人病死率高于甲型
血友病甲的实验室检查介绍
①凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常; ②活化部分凝血活酶时间(APTT),重型明显延长,能被正常新鲜和吸附血浆纠正,轻型稍延长或正常,亚临床型正常; ③血小板计数 出血时间、血块回缩正常; ④凝血酶原时间(PT)正常; ⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)减少或极少; ⑥
关于血友病甲的基本信息介绍
血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪,犹太法典已有类似血友病遗传的记载,男孩包皮环切术后出血,他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。19世纪Schonlei